Спазмофилия

Спазмофилия – это заболевание, которое характеризуется наклонностью детей первых 6—18 месяцев жизни к судорогам, спастическим состояниям. Данная болезнь тесно связана с рахитом.

Причины спазмофилии

Заболевание возникает в результате применения повышенных доз витамина Д или ранней весной, так как именно в этот сезон года повышается инсоляция и происходит избыточное образование витамина Д в кожных покровах. Большие дозы активных форм витамина Д снижают функцию паращитовидных желез, а также стимулируют всасывание солей фосфораи кальция в кишечнике и их обратное всасывание (реабсорбцию) в почечных канальцах, из-за чего повышается резерв щелочей крови с развитием алкалоза. Кальций усиленно откладывается в костях, приводя к снижению концентрации кальция в крови (гипокальциемии) с повышением нервно-мышечной возбудимости, из-за чего возникают судороги.

Симптомы спазмофилии

Выделяют скрытую и явную форму спазмофилии.

Скрытая форма определяется с трудом, так как при ней дети практически здоровы, физическое и психомоторное развитие в норме, хотя почти всегда имеются симптомы рахита, особенно в период выздоровления. Одними из самых типичных симптомов скрытой формы спазмофилии являются:

• Симптом Хвостека – при поколачивании щеки между углом рта и скуловой дугой происходит сокращение мимической мускулатуры на соответствующей стороне лица.
• Симптом Люста – при поколачивании перкуссионным молоточком (раздражение n. peroneus) ниже головки малоберцовой кости, если при этом поддерживать голень ребенка левой рукой так, чтобы стопа свисала свободно, она делает тыльное сгибание и отходит слегка кнаружи.
• Симптом Труссо – при сдавливании (просто рукой, жгутом, манжеткой) сосудисто-нервного пучка на плече кисть судорожно сокращается и принимает положение «руки акушера».
• Симптом Маслова – дети реагируют на укол обычно учащением дыхания, а при скрытой спазмофилии дыхание останавливается на высоте вдоха или выдоха в результате спазма дыхательных мышц на несколько секунд.
• Симптом Эрба – это повышение возбудимости нервов под действием гальванического тока. Повышенной считается возбудимость при сокращении мышц при силе тока меньше 5 мА, а при спазмофилии она обычно равняется 1-2 мА.

Скрытая спазмофилия встречается достаточно часто и под влиянием различных провоцирующих факторов (рвота, испуг, плач) может переходить в явную.

Явная спазмофилия проявляется карпопедальным спазмом, ларингоспазмом, эклампсией, которые иногда сочетаются между собой.

• Самая частая форма явной спазмофилии – ларингоспазм («родимчик»), т.е. внезапное острое сужение голосовой щели, возникающее при плаче или испуге, протекающее с полным или частичным закрытием голосовой щели. Проявляется звучным хриплым вдохом («петушиный крик») сиспуганным выражением лица, цианозом, холодным потом. При резко выраженном ларингоспазме наступает полное прекращение дыхания, а затем и потеря сознания. Приступ обычно заканчивается звучным глубоким вдохом, постепенно дыхание восстанавливается, ребенок засыпает. Приступ ларингоспазма обычно продолжается от секунд до 2 минут. Может повторяться несколько раз в день. В самых тяжелых случаях возможен смертельный исход, когда остановка дыхания длительная.

• Вторая форма встречается реже – карпопедальный спазм. Проявляется тоническими судорогами кистей, лица, стоп. Ребенок имеет характерный вид: руки согнуты в локтях, кисти опущены вниз, плечи прижаты к туловищу, пальцевые фаланги образуют прямой угол с метакарпальными костями; большой палец прилегает к ладони; если при этом вторые и третьи фаланги разогнуты, то получается «рука акушера». Нередко остальные пальцы прижаты к ладони, т.е. кисть собрана в кулак. Тазобедренный и коленный суставы согнуты, стопа в положении pesequinus: т.е. пальцы и свод стопы находятся в состоянии подошвенного сгибания, при этом кожа образует складкина подошве. Спазм продолжается от нескольких минут до часов. При длительном спазме появляется отечность на тыле кистей и стоп. Иногда возникает «рыбий рот» из-за спазма круговых мышц рта.

• Редкой, но самой опасной формой является эклампсия, которая проявляется клонико-тоническими судорогами с потерей сознания. Приступ проявляется резким побледнением лица, подергиванием мышц лица у угла глаза или рта, оцепенением. Затем подергиваются конечности, дыхательные мышцы, дыхание прерывается очень короткими вдохами, появляется синюшность. Появляется ригидность затылочных мышц из-за сокращения жевательных мышц, во рту имеется пена. Кожа покрывается потом, отходят непроизвольно моча и кал. Сознание теряется. Нередко судороги развиваются во время сна. Приступ продолжается от несколько секунд до 25 минут, после чего ребенок засыпает. Во время приступа может остановиться дыхание и сердце. Эклампсия чаще встречается у детей первого года жизни.

Диагностика спазмофилии в Израиле

Диагностика несложна:

• Возраст ребенка (до 2 лет)
• Признаки рахита
• Времени года – весна
• Лабораторно: гипокальциемия, гипофосфатемия, метаболический алкалоз. Критический уровень снижения кальция в крови у детей – концентрация ниже 1,75 ммоль/л

Лечение спазмофилии в Израиле

Лечение включает:

• купирование судорожного синдрома противосудорожные препараты (седуксен, реланиум, ГАМК, сульфат магния);
• восстановление уровня кальция в крови (10% р-р глюконата кальция);
• ликвидация алкалоза (3-5% р-р хлорида аммония);
• витаминотерапия;
• назначение лечебных доз витамина Д после восстановления уровня кальция в крови.

При приступе ларингоспазма:

• уложить на ровную твердую поверхность ребенка;
• расстегнуть одежду;
• обеспечить доступ воздуха;
• создать спокойную обстановку;
• тело и лицо сбрызнуть холодной водой или вызвать раздражение слизистой носа (поднести нашатырный спирт, шпателем нажать на корень языка);
• ввести глюконат кальция внутривенно или 10%  раствор хлорида кальция;
• ввести реланиум внутримышечно;
• при отсутствии эффекта – интубация трахеи;
• при остановке сердца – непрямой массаж сердца.