Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз – это постепенно прогрессирующее заболевание, для которого характерно поражение печени. Чаще всего данное патологическое состояние встречается  у женщин в возрасте 40-50 лет.  В географическом отношении наиболее высока встречаемость первичного билиарного цирроза среди жителей Северной Европы.

Причины возникновения первичного билиарного цирроза печени

В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы. При этом происходит выработка повреждающих веществ против клеток ткани печени. Пусковым факторов для такого патологического состояния могут становиться инфекционные возбудители. В данном случае срабатывают механизмы молекулярной мимикрии, когда белки или другие вещества патогенного микроорганизма по строению напоминают структуры клеток печени. В результате иммунного ответа вырабатывают агрессивные факторы, повреждающие как клетки бактерии, так и клетки самого организма. Предполагается роль в развитии заболевания таких микроорганизмов как  Escherichia coli, Novosphingobium aromaticivorans и некоторых других.

Также возможно роль поступления в организм некоторых химических соединений, вызывающих нарушения в метаболизме печеночных клеток. Определяется некоторая наследственная предрасположенность к развитию заболевания.  Так значительно повышается риск возникновения билиарного цирроза у людей, в семье которых уже были случаи такой патологии. При этом часто страдают заболеванием ближайшие родственники, например, обе сестры.

Так или иначе, в результате патологических процессов происходит выработка антимитохондриальных, антинуклеарных  антител, иммуноглобулинов, которые вызывают  развитие воспалительных изменений в портальных трактах, аутоиммунное разрушение во внутрипеченочных желчных протоках. Таким образом, нарушается выделение желчи, снижается эффективность выделения токсических веществ из печени.  В результате функции органа постепенно угасают, нарушается архитектоника, приводя к фиброзу, циррозу.  В исходе заболевания развивается печеночная недостаточность.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Выраженность клинических проявлений первичного биллиарного цирроза варьирует в широких пределах от бессимптомного течения до стремительной декомпенсации функций печени. Основными симптомами пациентов с данным заболеванием специалисты называют следующее:

• общая слабость;
• кожный зуд, характеризующийся усилением в ночное время;
• расчесы на коже, становящиеся свидетельством сильного зуда;
• появление ксантелаз м иксантом;
• эритема на ладонях;
• пальцы пациентов могут деформироваться по типу «барабанных палочек»;
• возникновение желтухи через несколько месяцев после появления первых симптомов;
• боли в суставах;
• подверженность переломам костей, связанная с нарушением метаболизма витамина D;
• тяжесть в правом подреберье;
• изменения со стороны желудочно-кишечного тракта – диарея, стеаторея;
• кровоточивость, обусловленная нарушением обмена витамина К.

при отсутствии лечения наступает характерная картина декомпенсированного цирроза печени с развитием портальной гипертензии. Наблюдается появление асцита, варикозное расширение вен пищевода, желудка.  В исходе больные погибают от кровотечения из вен пищевода, печеночной комы, сепсиса.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени в Израиле

В диагностике первичного билиарного цирроза печени используются различные методы, позволяющие установить правильный диагноз и подобрать эффективное лечение:

• общий и биохимический анализы крови – позволяют установить нарушения в клеточном составе крови, изменения в содержании фракций основного пигмента печени – билирубина. Также определяются уровни содержания щелочной фосфатазы, АсАт, АлАТ, глобулиновых фракций;
• иммунологические анализы крови – являются информативными в выявлении иммуноглобулинов класса М, антимитохондриальных антител;
• ультрасонография – это ультразвуковое исследование позволяет определить изменения в строении печени, характерные для цирротического поражения;
• гепатосцинтиграфия – такое исследование заключается в наблюдении за распределением в печеночной системе радиофармпрепарата;
• внутривенная холангиграфия – это рентгеноконтрастное исследование, при котором проводится серия снимков гепатобилиарной системы после внутривенного введение контрастного вещества;
• эндоскопическая ретроградная панкеатохолангиография – сопровождается введением контрастного вещества непосредственно в желчные пути в ходе лапароскопии;
• компьютерная томография – наиболее информативное и современное исследование для больных с циррозом печени;
• биопсия печени – проводится пункция вещества печени с забором образцов тканей, которые направляются на гистологическое исследование.

Лечение первичного билиарного цирроза печени в Израиле

Клиники Израиля обладают всем необходимым оборудованием для лечения пациентов с первичным билиарным циррозом. Квалифицированные специалисты обеспечивают индивидуальный подход к каждому больному.

Одним из направлений терапии становится лечение кожного зуда.  Устранение этого симптома различной степени выраженности достигается приемом лекарственных препаратов различных групп. С целью устранения аутоиммунных реакций  может быть предложена терапия глюкокортикостероидами.  Эти лекарственные вещества обладают способностью эффективно подавлять воспалительные реакции. Также эффективно лечение цитостатиками различных видов. Такие препараты назначаются по специальной схеме, одновременно принимаются превентивные меры с целью предупреждения развития осложнений такого лечения. В комбинации с такими лекарственными веществами может назначаться урсодезоксихолевая кислота, обладающая иммуномодулирующими, гепатопротекторными, холеретическими свойствами.  Комбинированное правильно подобранное лечение позволяет нормализовать биохимические показатели и замедлить развитие цирроза у большинства пациентов.

Для повышения эффективности лечения могут использоваться различные методы экстракорпоральной детоксикации, например, гемосорбция, плазмаферез. Стойкий зуд и пигментация кожи могут быть устранены использованием фототерапии. В самых тяжелых ситуациях больным с первичны билиарным циррозом помогает трансплантация печени.

Прогноз при первичном билиарном циррозе зависит от качества и своевременности лечения.