Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла – это системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением кишечника. Впервые данная патология была описана патологоанатомом из Америки Джорджем Уипплом. Заболевание чаще встречается у мужчин преимущественно в возрасте 40-50 лет.

Причины развития болезни Уиппла

При изучении аутопсийного материала обнаруживается увеличение лимфатических узлов кишечника, воспаление серозных оболочек. В лимфатических узлах обнаруживается инфильтрация макрофагами, отложение липидов. Такие типичные пенистые макрофаги обнаруживаются также в печения, органах центральной нервной системы, легких, что говорит о системном характере болезни Уиппла. Также в патологический процесс вовлекаются суставы и ткани сердца.

Доказано, что возбудителем патологического состояния является граммположительная бактерия  Tropheryma whippelii , которая имеет трехслойную оболочку и принадлежит к актиномицетам. При этом патогенными являются не все бактерии такого вида, а лишь некоторые штаммы. Такая бактерия может обнаруживаться и в биологическом материале здоровых людей, поэтому считается, что в основе развития патологического процесса лежит нарушение реакции организма «хозяина» на инфекционного возбудителя.

Симптомы болезни Уиппла

В течении заболевания выделяют несколько стадий, которые имеют разные клинические проявления:

• I  стадия – характеризуется появлением преимущественно внекишечных симптомов, таких как полиартрит, лихорадка. Полиартрит характеризуется приступообразными течением с развитием обострений на несколько дней или часов с последующими периодами ремиссий. Для лихорадки характерны проливные поты, озноб. Для развития надпочечниковой недостаточности характерно снижение показателей артериального давления, истощение организма, появление пигментации кожных покровов. Поражение кожи проявляется в виде узловатой эритемы. Для болезни Уиппла характерно поражение оболочек глазного яблока с развитием кератита, ретинита, увеита ;
• II стадия – преобладают симптомы мальабсорбции: диарея, нарушение всасывания питательных веществ, проявляющееся гиповитаминозом, белковой недостаточностью, В₁₂ – и  железодефицитной анемией, потерей массы тела, трофическими изменениями кожного покрова.  Нарушения всасывания происходят вследствие блокады мукополисахаридными комплексами сосудов, питающих ткани тонкой кишки;
• III стадия – появляются такие системные нарушения как неврологические симптомы (нарушение зрения, слуха, полинейропатия, проблемы с координацией движение, регулированием положения тела в пространстве), полисерозит (воспаление серозных оболочек), панкардит (воспаление в тканях сердца), коронарит (воспаление стенки коронарных артерий).

Диагностика болезни Уиппла в Израиле

Постановка диагноза болезни Уиппла является сложной задачей из-за множества различных симптомов, не являющихся специфичными для какого-то конкретного заболевания. Например, в крови наблюдается анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, гипоальбуминурия, изменения в балансе электролитов которые могут быть выявлены и при другой кишечной и внекишечной патологии.

Для верификации диагноза необходимо проведение гистологического исследование образцов тканей из верхних отделов стенки тонкой кишки, полученных  при проведении биопсии. Эта процедура выполняется во время эндоскопического обследования кишечника, при котором также выявляется отечность и гиперемия слизистой оболочки, утолщение кишечных складок, изменении рельефа слизистой.  При микроскопическом исследовании в клетках периферических лимфатических узлов, легких, печени, центральной нервной системы выявляются пенистые макрофаги.

Также верифицировать наличие возбудителя заболевания,  бактерии T.whippelii можно при помощи ПЦР-диагностики, позволяющей обнаруживать ДНК микрорганизма.

Для обнаружения патологии в других органах могут быть использованы такие диагностические методы:

• коагулограмма;
• биохимический анализ крови;
• анализ кала;
•  рентгенологическое исследование кишечника;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости и грудной клетки;
• компьютерная томография органов брюшной полости и рудной клетки;
• магнитно-резонансная томография головного мозга;
• Эхо-кардиография.

Лечение болезни Уиппла в Израиле

Терапия болезни Уиппла предполагает длительное комплексное лечение.  В основе терапии лежит назначение антибактериальных препаратов, которые беспрепятственно проникают через гематоэнцефалический барьер. Лекарственное средство подбирается индивидуально для каждого пациента с учетом его чувствительности к препаратам, особенностей клинической картины и принимается на протяжении нескольких месяцев.

При правильном подборе лекарственного средства повышение температуры и суставные симптомы пропадают в течение нескольких дней, а вот диарея и синдром мальабсорбции  – только через несколько недель. Затем переходят на терапию поддерживающими дозами. Эффективность лечения контролируется при помощи ПЦР-диагностики, обнаруживающей ДНК микроорганизмов. Также несколько раз проводится биопсия слизистой кишки с последующим гистологическим исследованием. При этом бактерии T.whippelii  не обнаруживаются уже через 508 недель после начала терапии, а макрофаги сохраняют свое присутствие в течение года. Стоит продолжать дальнейшее наблюдение у гастроэнтеролога и после исчезновения симптомов заболевания, так как процент рецидивирования даже после эффективного лечения остается высоким.

Для пациентов  с болезнью Уиппла показано также придерживаться некоторых диетических правил, например, стоит заменять обычные жиры на коротко- и среднецепочечные. Так можно повысить всасываемость этих питательных веществ и избежать развития стеатореи. Для коррекции электролитных нарушения в тяжелых случаях проводится переливание коллоидных и кристаллоидных растворов. Также пища должна содержать повышенное количество белков и витаминов. Назначается приме витаминных и минеральных комплексов.

При тяжелом течении заболевания показана гормональная терапия с использованием кортикостероидов, которые эффективно подавляют воспалительные и аутоиммунные реакции. Ферментные препараты ускоряют процесс переваривания пищи, а также повышают усваивание питательных веществ. Судорожный синдром купируются антиконвульсантами.

Иногда пациентам с болезнью Уиппла требуется хирургическое лечение. Это обычно случается при развитии у них гидроцефалии, при которой осуществляется оперативное вмешательство с проведением вентрикулоперитонеального шунтирования.

При адекватном лечении болезни Уиппла в Израиле удается достичь положительного результата у большинства пациентов. При развитии же рецидивов заболевания проводится более агрессивная их коррекция.