Изменить шрифт:
A
A

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – это симптомокомплекс, который характеризуется появлением антител к фосфолипидным компонентам мембран эритроцитов, клеток нервной ткани, эндотелия. Существует несколько классов таких веществ:

  • нейтральные – это фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин;
  • отрицательно заряженные – включают фосфатидилсерин, кардиолипин, фосфатидилнозитол.

В основе патогенеза заболевания чаще всего лежит выработка антител против отрицательно заряженных фосфолипидов клеточных мембран. К таким антителам относятся:

  • антитела к кардиолипину;
  • влчаночный антикоагулянт;
  • бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипидные антитела;
  • антитела, реагирующие со смесью кардиолипина, фосфатидилхолина, холестерина.

Воздействуя на мембраны клеток, антифосфолипидные антитела вызывают такие повреждения:

  • в эндотелиальных клетках снижается выработка простациклина, который расширяет сосуды и препятствует агрегации тромбоцитов. При этом повышается выработка фактора активации тромбоцитов и других активных веществ, которые обуславливают склонность к формированию тромбов;
  • взаимодействуя с тромбоцитами, антифосфолипидные антитела приводят к повышению выработки тромбоксана, а также стимулируют их разрушение фагоцитами, что обуславливает развитие тромбоцитопении;
  • антифосфолипидные антитела нарушают нормальное соотношение гуморальных факторов свертывания. Так снижается уровень белка С и S, разрушаются некоторые факторы свертывания крови, слабеет активность гепарина.

Виды антифосфолипидного синдрома

Выделяют такие виды антифосфолипидного синдрома:

  • первичный – появляется как самостоятельное заболевание, не связанное с предшествующей патологией;
  • вторичный – связан с некоторыми патологическими состояниями, обуславливающими повышенную выработку антифосфолипидных антител.

Причины и факторы риска развития антифосфолипидного синдрома

У здоровых людей такие антитела могут быть обнаружены в 1-12% случаев. Причем заболевание более распространено среди мужчин. При этом их концентрация может увеличиваться с возрастом, при наличии патологии, связанной с повышением активности В-лимфоцитов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, синдром Шегрена). Повышен титр патологических антител и в случае наличия злокачественных новообразований в организме, при острых бактериальных и вирусных заболеваниях, паразитарных инвазиях. Кроме того фактором риска является приме некоторых лекарственных препаратов.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

При антифосфолипидном синдроме происходит повреждение практически всех органов и систем организма, выраженное в той или иной степени:

  • в сосудистом русле – наблюдаются рецидивирующие тромбозы, которые чаще всего локализуются в венах нижних конечностей, печеночных, легочных  и почечных венах. В результате может развиваться гангрена нижних конечностей, ишемические изменения в виде сухости кожного покрова, появления трофических язв, снижения чувствительности.  Данное заболевание может приводить к развитию синдрома дуги аорты и асептическому некрозу головки бедренной кости;
  • в центральной нервной системе – также наблюдаются тромботические изменения, которые приводят к развитию транзиторных ишемических атак, инсульту. Клиническими проявлениями такой патологии становятся парезы и параличи конечностей, судорожные припадки, сильные головные боли;
  • в почках  – может формироваться очаг инфаркта, обусловленных закупоркой питающей артерии;
  • в печени – формируется инфаркт или узелковая регенераторная гиперплазия;
  • в сердце – образующиеся тромбы могут приводить к закупорке коронарных артерий и развитию инфаркта миокарда или нарушению его сократимости при поражении мелких сосудов. Поражение сердечных клапанов ведет к формированию сердечной недостаточности вследствие нарушения гемодинамики. Вследствие поражения почечных сосудов часто появляется вторичная артериальная гипертензия;
  • в легких – наблюдаются различные изменения от тромбоэмболии легочной артерии до легочной артериальной гипертензии;
  • в коже – при антифосфолипидном синдроме появляется такая патология как сетчатое ливедо, характеризующееся формированием сосудистой сеточки  на ступнях, гленях, бедрах, кистях рук. Такие синеватые пятна становятся особенно заметными при охлаждении тела. Кроме того у пациентов можно обнаружит точечную геморрагическую сыпь, некротические изменения в дистальных отделах конечностей, кровоизлияния в подногтевом ложе;
  • во время беременности – у пациенток часто наблюдаются самопроизвольные рецидивирующие аборты, привычное невынашивание беременности, развития гестозов, преждевременные роды, внутриутробная гибель плода. Эти изменения обусловлены тромбозами сосудов плаценты, развитием ее инфарктов ,повышением тонуса матки.

Диагностика антифосфолипидного синдрома в Израиле

Для диагностики антифосфолипидного синдрома обращается внимание на клинические признаки, а также проводятся необходимые исследования:

  • общий анализ крови (уровень СОЭ, содержания тромбоцитов);
  • биохимический анализ крови (уровень гаммаглобулинов, креатинина, мочевины, билирубина, аминотрансфераз, определение активированного тромбинового и тромбопластинового времени);
  • иммунологические реакции (определение уровня антител к кардиолипину, волчаночного антикоагулянта, антинуклеарного фактора, ревматоидного фактора, криоглобулинов, антител к ДНК).

Лечение антифосфолипидного синдрома в Израиле

Для такого тяжелого заболевания как антифосфолипидный синдром нужно назначение длительного комплексного лечения, которое будет учитывать особенности каждого пациента. В основе  патологи лежат аутоиммунные реакции, поэтому базисной терапией явятся цитостатические и глюкокортикоидные препараты. Такие лекарственные препараты подавляют синтез антифосфолипидных антител и реакции воспалении. Однако при высоких концентрациях антифофосфолипидных антител бывает невозможно обойтись без применения методов экстракорпоральной детоксикации. Так, например, может проводиться процедура плазмафереза, которая помогает эффективно устранить большое количество патогенных веществ.

Кроме того назначаются медикаментозные средства, которые снижают вероятность формирования тромбов. Это различные антиагреганты и антикоагулянты, которые применяются под строгим контролем специалиста и эффективно воздействуют на процессы свертывания крови. Особое место в лечении антифосфолипидного синдрома занимают противомалярийные лекарственные средства, которые, несмотря на название, оказывают положительный эффект на процессы агрегации тромбоцитов и течение воспаления.

Под контролем протекает течение беременности у пациенток с данной патологией. Для профилактики осложнений используются иммуноглобулины и антикоагулянты в небольших дозах. При этом выбираются именно те препараты, которые не обладают терратогенным эффектом и безопасны для плода.

Израильские специалисты помогают сотням пациентам с антифосфолипидным синдромом на длительное время стабилизировать состояние.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru