Изменить шрифт:
A
A

Липосаркома

ЛипосаркомаЛипосаркома – это злокачественная опухоль, состоящая из клеток мезенхимы с преобразованием их в жировые клетки мягких тканей, чаще таких как внутренняя поверхность бедра, забрюшинная клетчатка или ягодичная область. Они – типично большие опухоли, которые имеют многократных спутников меньшего размера, простирающихся вне основного очага опухоли.

Липосаркомы наиболее распространены из всех сарком мягких тканей. Ежегодно отмечается 2.5 случая на миллион населения. Наиболее часто липосаркома встречается у людей средних лет (возраст 40 и выше),  значительно чаще у мужчин. Значительных отличий в уровне заболеваемости в различных частях мира не обнаружено.

Прогноз изменяется в зависимости от места происхождения, типа раковой клетки, размера опухоли, глубины и близости к лимфатическим узлам. Метастазы распространены. 5-летняя выживаемость для высокодифференцированной липосаркомы составляет менее 50%.

Виды липосаркомы

  • Высокодифференцированная липосаркома (синонимы: полиморфноядерная липома, полиморфноядерная фиброаденома, склерозирующая липома);
  • Миксоидная липосаркома (синонимы: эмбриональная липома);
  • Круглоклеточная липосаркома (синонимы: аденоидная липома, липома инфильтративно-фетально-клеточная, липобластическая саркома);
  • Полиморфная липосаркома (синонимы: истинная липосаркома, липоцитарная саркома);
  • Смешанная форма (синонимы: содержит структуры, характерные всем видам липосаркомы);
  • Недифференцированная липосаркома.
  • На начальных этапах развития течение липосаркомы, как правило, бессимптомное: у 2/3 больных опухоль (в виде безболезненного узла или припухлости) является первым и единственным симптомом.

Причины и механизмы развития липосаркомы

Причины развития липосаркомы изучены недостаточно. Установлено, что иногда опухоль развивается на фоне доброкачественной опухоли – липомы, либо вблизи нейрофибромы, что дало основание предполагать ее связь с нейрофиброматозом. В других случаях наблюдается взаимосвязь между развитием липосаркомы и контактом с асбестом, лучевой терапией, предшествующей механической травмой. Роль кортикостероидных гормонов в ее развитии не доказана, несмотря на то, что в ткани липосаркомы обнаружены эстроген-позитивные рецепторы.

Липосаркомы обычно растут медленно и метастазируют редко. Описаны случаи заноса метастазов кровотоком в костный мозг, легкие, печень при миксоматозном и полиморфном типах липосаркомы.

При макроскопическом исследовании липосаркома – это многодольчатый, крупный, мягкий овальный узел с четкими границами серовато-белого или желтоватого цвета на разрезе.

Симптомы липосаркомы

  • Наиболее частая локализация: область нижних конечностей, особенно бедро, а также забрюшинное пространство, ягодицы и голени, паховая область. Описаны множественные липосаркомы.
  • Пальпаторно определяется одиночный узел значительных размеров (до 20 см) округлой формы, не всегда правильных очертаний, неравномерно плотной, твердой или упруго-эластичной консистенции; при ощупывании двумя руками опухоль на конечности смещается только в поперечном направлении, а при врастании в подлежащую кость остается неподвижной.
  • Выраженный болевой синдром характерен только для опухолей, сдавливающих нервы или прорастающих кость (в 15-20% случаев).
  • В поздних стадиях кожа над опухолью багрово-синюшная, инфильтрирована, температура повышена, подкожные вены расширены и изъязвлены.
  • Если опухоль замуровывает крупные артерии, вены и нервы – соответствующая клиническая симптоматика (отек конечности или ее ишемия, парезы и параличи, флебиты, тромбозы глубоких вен).
  • Общие явления в развитых стадия болезни: анемия, лихорадка, потеря массы тела, интоксикация, нарастающая слабость.

Диагностика липосаркомы в Израиле

В клинике применяются следующие методы исследования липосаркомы:

Физикальное исследование (осмотр, пальпация – липосаркома в виде безболезненного узла или припухлости)

Биопсия ткани:

  • пункционная, инцизионная – наиболее оптимальна (при микроскопии характерно наличие атипичных жировых клеток, находящихся на различных стадиях дифференцировки);
  • эксцизионная – для удаления поверхностно расположенных липосарком до5 смв наибольшем измерении.

Иммуногистохимические исследования липосаркомы (положительно окрашиваются на протеин S-100, а также в некоторых случаях на виментин);

Рентгенологические методы (рентгенография, КТ) – для исключения метастазов.

Ультразвуковая диагностика.

Лечение липосаркомы в Израиле

Принципы лечения больных липосаркомой в Израиле:

Лечение комбинированное или комплексное, хирургический метод самостоятельно используется только при лечении высокодифференцированных опухолей с условием возможности выполнения радикальной операции.

Принципы оперативного лечения:

  • с опухолью удаляется место предшествующей ей биопсии;
  • удаление липосаркомы производится без обнажения опухоли;
  • границы удаления тканей отмечаются металлическими скобками;
  • показана реоперация (повторная операция) в случае нерадикального удаления опухоли.

Основные оперативные вмешательства:

  • широкое иссечение – показана при поверхностных липосаркомах низкой степени злокачественности; опухоль удаляют в едином блоке с псевдокапсулой, отступив от края опухоли на 4-6 см;
  • радикальная органосохраняющая операция – показана при глубоко расположенных липосаркомах высокой степени злокачественности; удаление опухоли и окружающих нормальных тканей единым блоком с фасциями и неизмененными окружающими мышцами, которые резецируются полностью с отсечением у места прикрепления;
  • экзартикуляция и ампутация конечности – показаны, когда опухолевое поражение массивно и выполнения радикальной сберегающей операции невозможно.

Лучевое лечение проводится в виде пред- и послеоперационного курса на ложе удаленной липосаркомы.

Химиотерапия проводится в виде пред- и послеоперационного курса (уменьшается вероятность возникновения рецидивов, метастазов после оперативного вмешательства).

В результате лечения дифференцированных видов липосаркомы рецидивы возникают в 36 % случаев, метастазы 32 %, общая 5-летняя выживаемость составляет около 50% после комплексного лечения. Результаты лечения низкодифференцированного вида липосаркомы значительно хуже.
Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru