Изменить шрифт:
A
A

Гемангиобластома

Гемангиобластома - опухоли центральной нервной системы

Гемангиобластома – Одной из опухолей центральной нервной системы является гемангиобластома. Она имеет неясное гистологическое происхождение и наиболее часто обнаруживается в задней черепной ямке. Такие опухоли составляют до 2% от всех онкологических новообразований, располагающихся внутри черепа. Наиболее часто они обнаруживаются в веществе головного мозга, но могут поражать и конский хвост, корешки спинного мозга, периферические нервы. Заболевание несколько чаще встречается у женщин. При этом в случае самостоятельно развития гемангиобластомы возраст пациентов составляет 40-50 лет, а в сочетании с болезнью Гиппеля-Ландау  – 20-30 лет.

Виды гемангиобластомы

В зависимости от макроскопического строения выделяют следующие варианты гемангиобластомы:

  • мягкотканая опухоль – представляет собой инкапсулированный узел темно-вишневого цвета;
  • крупная гладкостенная киста – представляет собой кисту с прозрачным содержимым желтоватого оттенка. На одной из ее стенок обычно расположен опухолевый узел.

В зависимости от гистологического строения различают следующие варианты гемангиобластомы:

  • ювенильная – характеризуется наличием большого количества близко расположенных тонкостенных капилляров;
  • переходная – отличается примерно одинаковым содержанием тонкостенных капилляров и стромальных клеток, заполненных жировыми отложениями;
  • чистоклеточная – при ее гистологическом изучении обнаруживается большое количество ксантохромных клеток, которые располагаются на измененных патологическим процессом сосудах.

Причины развития гемангиобластомы

Среди этиологических факторов развития гемангиобластомы специалисты называют следующее:

  • некоторые наследственные заболевания – например, при болезни Гиппеля-Ландау гемангиобластома сочетается с новообразованиями внутренних органов. Наиболее часто при этом заболевании обнаруживаются феохромоцитома, почечно-клеточная карцинома, кисты поджелудочной железы, ангиомы сетчатки глаза;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • влияние неблагоприятных факторов окружающей среды;
  • контакт с канцерогенными веществами на производстве;
  • вирусное поражение центральной нервной системы.

Симптомы гемангиобластомы

При развитии гемангиобластомы могут появляться такие клинические симптомы:

  • развитие головной боли, не поддающейся лечению обычными обезболивающими и сосудорасширяющими препаратами. Такая головная боль характеризуются приступообразностью и может провоцироваться физической нагрузкой, кашлем, дефекацией, быстрой сменой положения тела;
  • нарушение координации движений;
  • головокружение;
  • появление выраженной тошноты, переходящей в рвоту;
  • появление слабости в руке или ноге;
  • нарушение чувствительности в различных областях тела;
  • принятие больным вынужденного положения головы, в котором симптомы заболевания становятся менее выраженными;
  • развитие децеребрационной ригидности – состояния, сопровождающегося приступообразным сильным напряжением мышц;
  • характерно развитие психических расстройств на поздних стадиях развития новообразования. Это может быть повышенная раздражительность, вялость, оглушенность;
  • изменение почерка;
  • сложные неврологические расстройства, например, асинергии;
  • потеря контроля над функциями мочевого пузыря  кишечника.

Диагностика гемангиобластомы

Для обследования пациентов с гемангиобластомой используются следующие диагностические методы:

  • церебральная ангиография – проводится  с целью изучения участка сосудистого русла, ответственного за кровоснабжение опухоли. При этом могут быть выявлены не только крупные вены и артерии, измененные патологическим процессом, но и артериовенозные шунты;
  • компьютерная томография – позволяет обнаружить опухолевый узел или кистозное образование. Чаще всего это негомогенный узел с зернистой структурой, который располагается в веществе головного мозга или в стенке кисты;
  • магнитно-резонансная томография – введение контрастных препаратов позволяет четко визуализировать новообразование. Наиболее хорошо на МРТ-снимках видны кистозные формы гемангиобластомы, которые хорошо накапливают контрастное вещество;
  • спинальная ангиография – позволяет выявить богато васкуляризированный опухолевый узел с крупными артериями.

Лечение гемангиобластомы в Израиле

Пациентам с гемангиобластомой необходимо своевременное лечение, которое позволит удалить опухоль и значительно улучшить прогноз для жизни.

  • Хирургическое лечение – предпочтительным методом борьбы с гемангиобластомой является радикальное хирургическое удаление узла опухоли, расположенного в задней черепной ямке. Для этого выполняется краниотомия, когда удаляется участок затылочной кости, сочетающаяся с удаление двух верхних позвонков шейного отдела позвоночника.  После получения доступа к веществу головного мозга обнажается поверхность мозжечка. В случае обнаружения кистозного варианта гемангиобластомы ее содержимое аспирируется. После этого стенки кисты, как правило, не удаляются. При выявлении опухолевого узла он удаляется тотально с применением диссекции от ткани головного мозга. При этом важно одномоментное иссечение новообразования с целью профилактики развития сильного кровотечения. После проведения необходимых манипуляций осуществляется тщательное ушивание твердой мозговой оболочки и наложение швов. Использование современной микрохирургической техники, нейронавигаторов позволяет значительно повысить эффективность оперативного лечения гемангиобластомы в Израиле, а также сократить риск развития послеоперационных осложнений.
  • Лучевая терапия – может быть использована с целью снижения темпов роста опухоли. Чаще всего она применяется в случае выявления неоперабельных гемангиобластом, характеризующихся опасным расположением или наличием множества мелких очагов. Также радиотерапия позволяет помочь пациентам при отказе от выполнения оперативного вмешательства. Использование дистанционной радиотерапии оказывается эффективным в предоперационном периоде, когда облучение позволяет замедлить темпы развития новообразования. В послеоперационном периоде она может быть использована с целью уничтожения всех оставшихся атипичных клеток.

При выполнении радикального оперативного вмешательства по удалению гемангиобластомы прогноз остается положительным. Несколько хуже ситуация обстоит для пациентов с  болезнью Гиппеля-Ландау, однако израильские специалисты делают все возможное чтобы спасти и их жизни.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru