Торсионная дистония

Торсионная дистония – это заболевание, характеризующееся неврологическими нарушениями тонуса мышц.

Этот патологический процесс развивается при поражении глубоких структур головного мозга (бледного шара, чечевицеобразного ядра, базальных ганглиев, зубчатого ядра мозжечка), отвечающих за сокращения мышц. Под влиянием патологических факторов нарушается работа этих отделов мозга в результате чего происходят непроизвольные (некотролируемые сознанием человека) мышечные сокращения, повышается тонус мышечных групп, что заставляет больного принимать вынужденную позу.

Заболевание встречается относительно редко. Частота его встречаемости составляет 2-4 человека на 100 тысяч населения. Первые проявление заболевания при наследственной этиологии появляются в среднем до 20-летнего возраста. В дальнейшем патологический процесс прогрессирует, возможно появление стадий обострения и ремиссии.

Торсионная дистония – Виды

В зависимости от этиологии процесса выделяют торсионную дистонию:

• Наследственную (индиопатическую) – заболевание передается аутосомно-доминантным или аутосомно-рециссивным путями.
• Симптоматическую – встречается при заболеваниях, вызывающих повреждение определенным отделов головного мозга (например, гепатоцеребральной дистрофии)

По степени распространенности процесса торсионная дистония бывает:

• Генерализованная – поражает мышцы спины, туловища, таза, конечностей.
• Локальная – поражает только некоторые группы мышц. Например, мышцы шеи. Тогда наблюдается спастическая кривошея. Также может развиваться блефароспазм, писчий спазм, хореоатетоз, щечно-лицевая дистония.

Торсионная дистония – Причины

Выделяют следующие причины и факторы риска развития торсионной дистонии:

• Наследственная предрасположенность
• Воспалительные заболевания центральной нервной системы (эпидемический энцефалит)
• Нейроинфекции (например, токсоплазмоз, лямблиоз)
• Артериосклероз сосудов головного мозга
• Интоксикации
• Гепатоцеребральная дистрофия
• Родовая травма
• Хорея Гентингтона
• Опухолевые образование головного мозга
• Детский церебральный паралич

Торсионная дистония – Симптомы

Заподозрить появление торсионной дистонии можно по таким клиническим проявлениям:

• Расстройства походки
• Кривошея
• Непроизвольные движения
• Чувство неловкости походки
• Затем походка нарушается, становится раскачивающейся
• Насильственные длительные сокращения мышц конечностей, туловища, таза, головы, шеи с повышением их тонуса
• Судороги мышц
• Переразгибание туловища
• Поворот туловища вокруг продольной оси
• Вынужденные позы и положения тела
• Гиперкинеза (выраженные сокращения мышц) пропадают во сне, но усиливаются при физической и эмоциональной нагрузке.

Торсионная дистония – Диагностика

В диагностике торсионной дистонии большое внимание уделяется клинической картине заболевания. Также в израильских клиниках есть возможность проведения всех методов анализа и диагностических тестов, показанных при данной патологии:

• Рентгенологическое исследование
• Электромиография – позволяет выявить нарушения в активности электрических потенциалов мышц.
• Магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга – для оценки очагов повреждения.
• Электронейромиография – позволяет оценить электрическую активность скелетных мышц и периферических нервов.
• Электроэнцефалограмма – помогает выявить нарушения биоэлектрической активности головного мозга.

Торсионная дистония – Лечение в Израиле

В Израиле Вы можете получить современное эффективное лечение торсионной дистонии:

• Хирургическое лечение –  применяются деструктивные стереотаксические операции, направленные на разрушение структур мозга, ответственных за патологическую импульсацию. Подготовка к стереотаксической операции проходит в несколько этапов. Сначала на голове пациента закрепляется специальная стереотаксическая рама. Выполняется магнитно-резонансная или компьютерная томография головного мозга. Затем с помощью специальных расчетов, использующих томограмму и стереотаксические ориентиры, рассчитываются координаты структуры-мишени. Хирург выполняет доступ к требуемому отделу головного мозга и выполняет деструкцию требуемых структур различными способами.

Возможно проведение оперативных вмешательств на периферических нервах (невротомия, радикотомия) при локальных формах торсионной дистонии. При этом устраняется их патологическое влияние на группы мышц.

При торсионной дистонии пациентам также может понадобиться помощь хирурга-ортопеда, так как при этом заболевании нередко развиваются патологические процессы в суставах требующие коррекции.

• Электростимуляция подкорковых структур – новейшая методика, заключающаяся в том, что в область, ответственную за патологическую импульсацию, вживляются электроды, продуцирующие электрические разряды. Эти импульсы подавляют активность патологической зоны головного мозга. Операция выполняется также с использованием стереотаксического наведения. После определения координат нахождения структруы-мишени хирург выполняет оперативный доступ под интраоперационным рентгенологическим контролем, устанавливает электроды в определенные подкорковые ядра.

Сам нейростимулятор, продуцирующий электрические импульсы, представляет собой небольшой прибор, который имплантируется в подкожно-жировую клетчатку подключичной области.  После операции в мозг пациента постоянно подаются высокочастотные электрические импульсы. Кроме того пациент может регулировать параметры работы нейростимулятора в зависимости от своего самочувствия.

• Медикаментозная терапия– заключается в назначении некоторых групп лекарственных препаратов:
  • холинолитики
  • бензодиазепины
  • нейролептики
  • противосудорожные препараты
  • миорелаксанты
  • инъекции ботокса
  • ГАМК-эргические препараты
  • транквилизаторы
  • глюкокортикоиды
  • адреноблокаторы
  • витамины группы В
  • Лечебная гимнастика – положительное влияние на течение торсионной дистонии оказывают анаэробные физические нагрузки.

В Израиле применяются эффективные методики избавления пациентов от торсионной дистонии.