Миастения
Миастения – это заболевание, для которого характерно поражение нервно-мышечных структур. Первые признаки болезни обнаруживаются обычно в возрасте от 20 до 40 лет. Немного миастения встречается чаще у женщин. Распространенность заболевания колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения.
Миастения – Виды
В зависимости от этиологии миастения бывает:
- Первичная – возникает вследствие врожденных аномалий развития и работы нервно-мышечных синапсов.
- Вторичная – развивается при активации аутоиммунных процессов в организме пациента.
- Неонатальная – развивается у детей, рожденных матерями с миастенией, вследствие попадания в их кровоток материнских антител через плаценту.
В зависимости от клинических проявлений миастения бывает следующих видов:
- Миастенические кризы
- Миастеническое состояние
- Злокачественная форма
- Прогрессирующая форма
По степени распространенности миастению классифицируют на:
- Локальную – проявляется поражением отдельных мышечных групп (мышц глотки, лица, глазодвигательных мышц)
- Генерализованную – характеризуется поражением патологическим процессом больного количества мышц, имеет тяжелое течение.
Миастения – Причины
Заболевание носит аутоиммунный характер. Это означает, что под влиянием каких-либо патологических факторов, в организме образуются антитела против собственных клеток. При миастении таким образом поражаются ацетилхолиновые рецепторы постсинаптических мембран в мышечных волокнах. Эти структуры у здорового человека отвечают за передачу нервного импульса к поперечно-полосатым мышцам посредством медиатора ацетилхолина. За продукцию аутоиммунных антител часто бывает ответственна гипертрофированная вилочковая железа. Кроме того такое патологическое состояние может развиваться не только при увеличении железы, по и при ее опухоли – тимоме. Вырабатываемые здесь аутоантитела вызывают разрушение постсинаптической мембраны, в результате чего синаптическая щель расширяется и снижается качество проведения нервного импульса. Провоцирующим фактором к развитию аутоиммунного ответа может послужить даже легкое острое респираторное вирусное заболевание.
Также к патогенезу миастении можно отнести мутации генов, кодирующих синтез специфического фермента ацетилхолинэстеразы, которая участвует в метаболизме ацетилхолина. Также немаловажное значение имеет мутация никотинового рецептора к ацетилхолину в нервно-мышечных синапсах.
В результате этих патологических процессов развивается патологическая утомляемость поперечно-полосатой мускулатуры. В мышцах при этом обнаруживаются дистрофические изменения и инфильтрация лимфоцитами.
Миастенические синдромы могут развиваться при боковом амиотрофическом склерозе, дерматомиозите, раке предстательной, молочной железы и при некоторых других заболеваниях.
Миастения – Симптомы
Клиническую картину миастении можно описать такими симптомами:
- Патологическая мышечная слабость
- Могут поражаться лицевые, глазодвигательные, жевательные, бульбарные, мышцы, а также поперечно-полосатая мускулатура верхних и нижних конечностей.
- Диплопия (двоение в глазах)
- Офтальмопарез (нарушение двигательной активности глазодвигательных мышц)
- Опущение верхнего века
- Косоглазие
- Нарушения глотания (дисфагия)
- Нарушения речи (афония), расстройства артикуляции
- Изменение голоса
- Расстройства дыхания из-за поражения дыхательных мышц
- Патологическая утомляемость усиливается после нагрузки на пораженные мышечные группы
- Нарушения походки
- Общая слабость
- Сонливость, быстрая утомляемость
- Боли в мышцах
- Симптомы могут колебаться в течение суток
- Характерно постепенное прогрессированием симптомов, могут развиваться миастенические кризы, сопровождающиеся потерей сознания и острой гипоксией головного мозга.
Миастения – Диагностика в Израиле
При диагностике миастении доктор в первую очередь обращает внимание на клиническую картину, а затем проводится ряд анализов и исследований:
- Электронейромиография – основана на измерении проводимости в нервно-мышечных структурах. При миастении обнаруживается феномен посттетанического истощения.
- Серологическое исследование крови – позволяет выявить патологические аутоантитела к ацетилхолиновым рецепторам в организме пациента.
- Диагностический тест с введением препаратов, улучшающих нервно-мышечную проводимость (2мл 0,5% раствора прозерина) – у больных миастенией не наблюдается полной компенсации двигательных нарушений.
- Компьютерная томография – изучаются послойные снимки органов переднего средостения, особенное внимание уделяется вилочковой железе (тимусу).
Миастения – Лечение в Израиле
В клиниках Израиля Вы сможете получить качественное современное лечение миастении:
- Антихолинэстеразные препараты – калимин оказывает холиностумулирующее действие за счет ингибирования фермента ацетилхолинэстеразы, ответственного за расщепление ацетилхолина. В результате нервно-мышечная передача значительно улучшается.
- Глюкокортикоидные препараты – действуют на аутоиммунный механизм развития заболевания (метипред).
- Иммуноглобулины – данные препараты вводятся с целью коррекции иммунологического статуса пациента.
- Методы экстракорпоральной детоксикации – плазмаферез проводится с целью очистки крови от патологических антител. В процессе процедуры в течение нескольких сеансов из организма удаляется до 2,5 литров плазмы, которая затем замещается коллоидными растворами, донорской плазмой. Также используются современные методики, такие как каскадная фильтрация плазмы, криоаферез в комплексе с экстракорпоральной иммунофармакотерапией.
- Хирургическое лечение – заключается в оперативном удалении вилочковой железы. Операция не сильно нарушает гомеостаз организма, так как вилочковая железа в норме постепенно деградирует с возрастом. А у больных миастенией, возникающей из-за продукции аутоантител в тимусе, данная операция значительно улучшает состояние.
В Израиле используются современные методы лечения такого хронического заболевания, как миастения.