Изменить шрифт:
A
A

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз – тяжелое заболевание нервной системы, при котором происходит поражение двигательных нейронов в передних рогах спинного мозга и в коре головного мозга (также двигательных). Это хроническое, в настоящее время неизлечимое заболевание, ведущее к дегенерации нервной системы. У больных на поздних стадиях течения заболевания очень сильно снижено качество жизни. Человек становится беспомощным инвалидом. При этом у него полностью сохраняется ясность сознания и психическое здоровье.

Погибают люди от присоединившейся инфекции дыхательных путей, либо от отказа дыхательной мускулатуры.

Виды бокового амиотрофического склероза

Классификация бокового амиотрофического склероза в зависимости от локализации первых проявлений заболевания.

  • Пояснично-крестцовая форма – нарушена двигательная функция нижних конечностей.
  • Шейно-грудная форма – первые симптомы проявляются с нарушения двигательной функции верхних конечностей.
  • Бульбарная форма – поражаются двигательные ядра, располагающиеся в головном мозге. Это наиболее злокачественная форма заболевания, поскольку паралич носит центральный харатер.

Также выделяют три типа бокового амиотрофического склероза.

  • Классический спорадический тип – самый распространенный, на его долю приходится до 95% от всех случаев заболевания. Не наследуется.
  • Наследственный тип (он же семейный). Из названия понятно, что заболевание способно передаваться по наследству. Характерно более позднее проявление заболевания.
  • Марианская форма (Гуам-тип).  Отличается тем, что первые проявления возникают раньше, протекает заболевание медленнее, чем первые две формы.

Причины возникновения бокового амиотрофического склероза

Точные причины возникновения данного заболевания до сих пор неизвестны. Известен лишь ряд факторов риска, при которых вероятность заболеть повышается.

  • Мутация белка (убиквина).
  • Мутации гена (супероксиддисмутазы).
  • Усиленное свободнорадикальное окисление в клетках нейронов.
  • Повышенная активность возбуждающих аминокислот.
  • Нарушение нейротрофического фактора.
  • Существует версия, согласно которой причиной является инфекционный агент.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Ранние симптомы бокового амиотрофического склероза редко вызывают сильную настороженность у больных людей.

  • Слабость мышц.
  • Периодические мышечные спазмы.
  • Онемение мышц конечностей.
  • Фасцикуляции – легкие подергивания мышц.
  • Слабость конечностей (больные с трудом преодолевают привычные расстояния).
  • Возникают дизартрии – затруднения в разговоре.

Вышеперечисленные симптомы характерны для многих других заболеваний, что значительно затрудняет диагностику на ранних этапах.

Лишь позже удается различить, какая именно форма развивается у пациента.

  • Боковой амиотрофический склероз конечностей. Впервые проявляется с поражения конечностей (чаще всего ног). В дальнейшем, происходит прогрессирование признаков, связанных с функцией конечности.
  • Бульбарный боковой амиотрофический склероз – основным проявлением данной формы является нарушение речевой функции, трудности в глотании.

Далее мышечная слабость прогрессирует и охватывает все больший участок тела, признаки становятся более отчетливыми и специфичными.

  • Повышенный тонус мышц, усиленные рефлексы, наличие патологического рефлекса Бабинского – признаки поражения верхних двигательных нейронов.
  • Атрофия мышц, их слабость и непроизвольные подергивания – признаки поражения нижних двигательных нейронов.

Затем, при дальнейшем прогрессировании заболевания, наступает инвалидизация больного. Человек теряет способность к самообслуживанию, у его отказывают конечности.

На последних стадиях возможен отказ дыхательной мускулатуры. В таких случаях может понадобиться искусственная вентиляция легких. Нарушается дренажная функция легких, что создает великолепные условия для присоединения вторичной инфекции, которая рано или поздно убивает больного.

Диагностика бокового амиотрофического склероза в Израиле

В диагностике бокового амиотрофического склероза огромную роль играет правильная интерпретация клинической картины у конкретного больного. Необходимо дифференцировать данное заболевание от множества процессов со схожей клиникой.

  • Электромиография.  Данный метод позволяет выявить фасцикуляции на ранней стадии их распространения. Основан он на том, что при проведении импульса нервным волокном и возбуждении мышц возникает импульс, который и улавливается аппаратом. Также могут быть выявлены те случаи, когда импульсы не распространяются к мышцам (результат дегенерации).
  • Магнитно-резонансная томография – позволяет оценить состояние нервных структур и выявить очаги поражения.

Лечение бокового амиотрофического склероза в Израиле

К сожалению, в настоящее время не существует лечения, которое полностью излечило бы больного от данного заболевания. Поэтому тактика врачей заключается в замедлении прогрессирования заболевания.

  • Больным показан массаж конечностей, общеукрепляющие средства.
  • В настоящее время есть лишь один препарат, который обладает доказанным действием. Рилузол – ингибитор высвобождения глутаминовой кислоты. Тем самым уменьшается повреждение нейронов. Но даже данный препарат не излечивает, а лишь замедляет развитие заболевания.
  • В остальном, лечение симптоматическое. При отказе дыхательной мускулатуры – искусственная вентиляция легких. Также необходимо проводить профилактику присоединения инфекции.
  • При развитии инфекционного процесса – антибиотикотерапия.
Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru