Диагностика и лечение сосудистого кольца у ребенка

Сосудистые кольца – это врожденные аномалии строения ветвей и дуги аорты. В результате их аномального расположения и строения нарушаются анатомо-физиологические отношения органов средостения. Например, может происходить сдавление трахеи, пищевода, что нарушает нормальное функционирование этих органов.

В основе патогенеза данного патологического состояния лежит нарушение эбрионального развития, при котором не все существующие во внутриутробном периоду дуги, соединяющие дорсальную и вентральную аорты, регрессируют. В некоторых случаях это является вариантом нормы и не приводит к появлению клинических симптомов. Однако у некоторых детей такая аномалия может послужить причиной компрессии жизненноважных органов уже в первые часы жизни.

Выделяют несколько вариантов аномального развития сосудов:

• сосудистые кольца;
  • двойная дуга аорты;
  • правостороння дуга с левосторонним открытым артериальным протоком или артериальной связкой;
  • правосторонняя дуга аорты с левосторонним открытым артериальным протоком и аберрантной правой подключичной артерией;
  • Сосудистые петли:
    • абберантная легочная артерия;
    • левосторонняя дуга с абберантно отходящими брахио-цефальными сосудами;
    • левосторонняя дуга с праволежащей нисходящей частью аорты.

Симптомы сосудистого кольца

При наличии у ребенка сосудистого кольца могут появляться следующие симптомы:

• затруднение дыхания;
• шумное дыхание;
• затруднения при глотании;
• замедленное физическое развитие;
• плохая прибавка в весе;
• частая рвота после обильного приема пищи;
• регургитация;
• синюшность кожных покровов;
• иногда ребенок может принимать вынужденное положение с откинутой назад головой и изогнутой шеей, что несколько облегчает дыхание.

Диагностика сосудистого кольца

При обследовании пациентов с подозрением на наличие сосудистого кольца важен тщательный сбор жалоб и анамнеза, физикальное обследование, а также выполнение некоторых инструментальных тестов:

• электрокардиография – чаще всего не имеет признаков патологии, однако при выраженной клинической картине может указывать на перегрузку определенных отделов сердца;
• ЭхоКГ – ультразвуковое исследование сердца необходимо для исключения сопутствующих пороков сердца, часто встречающихся в комплексе с сосудистым кольцом, например, тетрады Фалло;
• рентгенография грудной клетки – наиболее полную информацию можно получить при использовании рентгеноконтрастных препаратов, например, взвеси сульфата бария. Такое вещество вводится перорально и при прохождении через пищевод позволяет определить вдавление в его заднем контуре. Как правило, такое пульсирующее образование и является сосудистым кольцом;
• бронхоскопия – при осмотре внутренней поверхности стенки трахеи также может быть выявлено вдавление, которое возникает при наличии сосудистой петли;
• контрастная рентгенография трахеи – используется реже, однако позволяет получить ценную информацию об области расположения сосудистого кольца;
• аортография – заключается во введении в просвет аорты рентгеноконтрастного препарата и выполнении ряда снимков. Наиболее часто используется КТ-исследование с контрастированием аорты, при изучении результатов которого выявляются аномалии строения и расположения аорты, ее дуги и ветвей;
• катетеризация сердца – позволяет оценить показатели гемодинамики в полостях сердца и крупных сосудах.

Лечение сосудистого кольца в Израиле

При выявлении симптомов компрессии трахеи и пищевода у детей с сосудистыми кольцами показано проведение хирургического вмешательства. Израильские специалисты виртуозно проводят подобные операции, обладают обширными теоретическими знаниями и бесценным практическим опытом.  При своевременном выполнении хирургического лечения удается предупредить развитие необратимых изменений в стенке трахеи и пищевода и полностью избавить ребенка от заболевания.

Оперативное вмешательство направлено на полное удаление сосудистой петли или максимальное освобождение пищевода и трахеи от сдавления. Процедура выполняется под общим обезболиванием. Для получения доступа к сердцу хирург выполняет разрез в четвертом межреберье слева. При этом патологически расположенные сосуды могут подтягиваться швами, освобождая трахеи и пищевод от сдалвения, пересекаться и пересаживаться в другую область стенки аорты или ее ветвей, легочного ствола. В некоторых случаях приходится прибегать к выполнению пластики пищевода, которая необходима для восстановления целостности его стенки и устранения пораженных в процессе сдалвения тканей. При сохранении симптомов бронхиальной обструкции выполняется трахеопластика.

При проведении оперативного лечения сосудистых колец одновременно может выполняться коррекция и других врожденных аномалий развития сердечно-сосудистой системы. Возможно выполнение лигирования открытого артериального протока, пересадка правой абберантной подключичной артерии. Нередко сосудистые кольца сочетаются с наличием двойной дуги аорты. В данном случае после мобилизации обеих дуг одну из них пересекают и восстанавливают нормальные анатомические соотношения.

Существует множество вариантов устранения трахеопищеводной компрессии, которые могут быть использованы в различных клинических ситуациях. При этом большое внимание уделяется сохранению целостности плечеголовных сосудов, максимальной мобилизации всех сосудистых структур. Во избежание развития рецидива, связанного с формированием сращений, после устранения кольца и петли сосуды максимально отделяются от пищевода и трахеи.

Использование малотравматичного доступа позволяет большинству пациентов даже самого маленького возраста хорошо переносить оперативные вмешательства данного рода. После короткого реабилитационного периода симптомы заболевания полостью исчезают и пациент может возвращаться к привычной жизни.

Своевременное выполнение оперативного лечения сосудистых колец у детей в Израиле позволяет навсегда избавить их от заболевания.