Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета–это системный васкулит (воспаление сосудистой стенки), поражающий преимущественно вены среднего, мелкого калибра, а также артерии. Она характеризуется возникновением рецидивирующего эрозивно-язвенного поражения слизистых оболочек полости рта,половых органов, глаз, кожи с вовлечением внутренних органов и суставов.
В стенках вен среднего, мелкого калибра, артерий развивается воспаление, они инфильтрируются лимфоцитами, нейтрофилами, моноцитами. Характерно образование конгломерата клеток. Отмечается пролиферация внутренней стенки сосуда (эндотелия), с последующим его сужением или облитерацией, а также возможным фибриноидным некрозом стенки.
Заболевание впервые описано Бехчетом в 1937 г.Наибольшая распространенность болезнив странах Средиземноморья, Ближнего и Дальнего Востока (Турция, Япония). Мужчины в 2-3 раза чаще болеют, чем женщины. Средний возраст болеющих 20-30 лет.
Причины болезни Бехчета
Причина неизвестна. Выделяют следующие этиологические факторы:
- Вирусной инфекции, в частности вируса простого герпеса (ВПГ) (в иммунных комплексах обнаружен антиген (АГ) MSV1, а также в лимфоцитах АГHSV1 вируса простого герпеса);
- Стрептококковой инфекции;
- Токсических агентов.
Доказана роль генетических механизмов развития. Иммуногенетический маркер болезни Бехчета- антигены HLA B51, DRW52. Присутствуют случаи семейной заболеваемости.
Патогенез болезни Бехчета
Развивается системный иммунокомплексный васкулит, о чем свидетельствуют обнаруженные в крови ЦИК, которые откладываются в почках и легких.
Главные патогенетические механизмы:
- снижение активности Т-хелперов и образование циркулирующих аутоантител (ЦАт) к клеткам слизистых оболочек;
- присутствиев крови циркулирующих Т-лимфоцитов, которые обладают цитотоксичностью, особенно по отношению к эпителиоцитам слизистой полости рта;
- снижение количества рецепторов ИЛ-2 на (интерлейкина-2) Т-лимфоцитах;
- уменьшение количества секреторного IgAв слюне, который выполняет защитную функцию по отношению к слизистой полости рта; в результате развивается язвенно-некротический стоматит;
- высокая фагоцитарная активность нейтрофилов, что способствует повреждению внутренней стенки сосуда (эндотелия) сосудов;
- важна роль антигена фактора Виллебрандтас низкой тромболитической активностью крови для развития тромбозов.
- Поражение слизистой полости рта и губ. Образуются афты с мутным содержимым (мелкие пузырьки), превращающиеся в язвочки размером от 2 до 12 мм яркого розового цвета на слизистой губ, языка, полости рта, неба. Афты, язвы рецидивируют до 4 и более раз в год, склонны к слиянию, представляя собой сплошную язвенную поверхность. Язвы резко болезненны.
Симптомы болезни Бехчета
- Поражение слизистой половых органов. На головке полового члена, влагалище, на мошонке появляются афты с преобразованием в язвы, болезненные.
- Поражение кожи. Папулы, фолликулиты, узловатая эритема, сыпь, наблюдаются подногтевые абсцессы.
- Поражение глаз. Развивается через пару недель после образования язв во рту, проявляется иритом, иридоциклитом, передним и заднимувеитом, кератитом, конъюнктивитом, атрофией зрительного нерва, вторичной глаукомой. Поражения глаз часто приводят к слепоте.
- Поражение суставов. Развиваются артриты крупных лучезапястных, локтевых, коленных, голеностопных суставов, рецидивирующие синовииты и сакроилеиты..
- Поражение нервной системы. Развивается менингоэнцефалит (головная боль, рвота, лихорадка, ригидность мышц затылка и другое), преходящая патология черепно-мозговых нервов, повышение внутричерепного давления с дальнейшим отеком диска зрительного нерва. Наблюдаются гемипарезы, тетраплегии.
- Поражение сосудов. Развивается кожный васкулит, тромбофлебит поверхностных или глубоких вен, чаще в области ног, реже встречается синдром Бадда-Киари(тромбоз печеночных вен). Возможны также аневризмы локтевой, подколенной и бедреннойартерий, аорты. Тромбоз артерий приводит к развитию гангрены.
- Поражение органов пищеварения. Наблюдается понос, рвота, тошнота, симптомы проктита, часто образуются язвенные поражения вокруг ануса.
- Поражение сердца. Развиваются миокардиты, перикардиты, эндокардиты с формированием пороков.
- Поражение легочной ткани. Проявляется кровохарканьем и плевритами.
Диагностика болезни Бехчета в Израиле
Лабораторные исследования:
- Общий анализ крови (ОАК): анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренное СОЭ.
- Биохимический анализ крови: увеличение содержания фибриногена, серомукоида, гаптоглобина, альфа2-глобулинов.
- Иммунологические исследования крови:уменьшениеколичества Т-лимфоцитов, Т-хелперов, увеличение уровня ЦИК, повышение уровня IgA, хемотаксиса нейтрофилов, образование скоплений тромбоцитов около нейтрофилов, образованиеантител к слизистой полости рта криоглобулинов, снижение концентрации в слюне секреторного IgA.
- Коагулограмма: увеличение свертывающей активности крови.
- Исследование суставной (синовиальной) жидкости:большое количество нейтрофилов, что свидетельствует о воспалении.
- Тест «патергии»:делается инъекция подкожно стерильной иглой, а через 24-48 ч появляется высыпание в месте инъекции размером от 3 до 10 мм.
К большим диагностическим признакам болезни Бехчета относят 4 типа изменений:
- оральные – глубокий, болезненный афтозный стоматит, гингивит, глоссит, фарингит;
- глазные –хореоретинит, иридоциклит, панувеит со снижением зрения;
- генитальные некротические изъязвления с образованием грубых рубцов;
- кожные изменения –узловатая эритема, язвы, тромбофлебиты, пиодермия.
К малым признакам данного заболевания относятся:
- суставной синдром – ассиметричный моноолигоартрит средних суставов с отсутствием деструктивных изменений;
- поражение пищеварительного тракта эрозивно-язвенного характера на всем его протяжении;
- тромбофлебит крупных вен – чаще верхней и нижней полых вен; и развитие менингоэнцефалита, полинейропатии, деменции.
Лечение болезни Бехчета в Израиле
Разработана следующая схема лечения:
- Бонафтон или Ацикловир – противовирусные препараты назначаются, так как не исключена вирусная этиология заболевания.
- Рифампицинили Таривид – антибиотики широкого спектра назначаются, так как не исключена микробная этиология заболевания.
- Аевит – витамины Е и А являются антиоксидантами, ретинопротекторами, уменьшают побочные реакции химиотерапии.
- Супрадин или олиговит.
- Делагил – оказывает тормозящее действие на синтез НК (нуклеиновых кислот) и иммунологические процессы, т.е. является иммунодепрессантом.
- Колхицин – препятствует образованию амилоида, выраженопротивовоспалительное действие.
- Применяется экстракорпоральная терапия:
- гемособрция;
- ультрафиолетовое и лазерное облучение крови.