Системные васкулиты

Васкулиты – это заболевания, объединяющим признаком которых является общее, чаще иммуноопосредованное разрушение стенок сосудов разного размера: от артериол и венул до артерий и вен. Пораженные сосуды сужаются, что приводит к ишемии и некрозу тканей, которые ими снабжаются.

Выделяют первичные васкулиты и вторичные. Если поражение сосудов и последствия этих нарушений являются доминирующим проявлением заболевания, то эти васкулиты относятся к первичным. Вторичные васкулиты развиваются на фоне иных болезней, в отличие от первичных, и могут рассматриваться либо как факультативное проявление, либо как осложнение. Также васкулиты подразделяются на группы по критериям: тип, размер, локализация поражения.

Классификация системных васкулитов

  • Системные некротические васкулиты.
    • Узелковый периартериит.
      • Узелковый периартериит (классический вариант).
      • Микрополиангиит.
  • Б. Синдром Черджа-Строс.
  • В. Смешанный васкулит.

Причины развития системных васкулитов

  • Причиной  большей части первичных системных васкулитов остается неизвестной.  Ведущая роль отдается следующим этиологическим факторам:
  • Вирусы (гепатит В и гепатит С, вирус Эпштейн-Барра, парвовирус В19,ВИЧ,  цитомегаловирус и др.)
  • Бактериальная инфекция (стрептококки, хламидии, иерсинии, сальмонеллы и др. бактерии).
  • Гиперчувствительность к лекарствам. Гиперчувствительность к лекарственным препаратам может вызвать появление некротизирующего васкулита.

Васкулиты обусловлены аутоиммунными механизмами. Основная роль в патогенезе развития болезни отводится отложению иммунокомплексов на стенках сосудов в большинстве системных васкулитов.

Механизмы повреждения стенки сосудов при васкулитах по Р. Харрисону:

  • Иммунологически обусловленные
    • Отложение в стенке сосуда иммунокомплексов
    • Антитела к нейтрофилам
    • Антитела к эндотелию
    • Цитотоксические реакции аллергического типа
    • Действие цитотоксических лимфоцитов Т-класса
    • Реакции аллергии замедленного типа
    • Действие цитокинов (ФНОα, интерлейкина-1 и других): синтез клетками эндотелия молекул адгезии, которые обеспечивают адгезию лейкоцитов; повышение секреции цитокинов, увеличение свертываемости крови; активацию нейтрофильных клеток и их дегрануляцию.
    • Не иммунологические
      • Инвазия микроорганизмов в стенку сосуда и окружающие ткани
      • Проникновение в стенку сосуда опухолевых клеток
      • Прочие

Диагностика системных васкулитов в Израиле

При выявлении васкулита необходимо провести последовательные мероприятия:

  • выявление васкулита как такового;
  • выявление меставаскулита в классификации;
  • анализ распространенности и активности процесса.

На основании полученных данных выбирают лечение васкулита.

Окончательный диагноз выставляется после взятия биопсии пораженных тканей и ее глубокий анализ.В случае подозрения на узелковый периартериит, смешанный васкулит,  аортоартериит советуется выполнить:

  • селективную ангиографию органов, поражение которых имеет наибольшую вероятность.

Совокупность клинических, гистологических, лабораторных, и ангиографических данных позволяет поставить точный диагноз.

Лечение системных васкулитов в Израиле

Васкулиты крупных сосудов :

  • Болезнь Хортона (гигантоклеточный артериит) — системное заболевание, которое характеризуюется гранулематозным воспалением сонных артерий. Болеют чаще женщины, чаще в возрасте около 60—70 лет.

Лечение. Преднизолон: 60 мг/сут. По достижению результатов (изменения в общем анализе крови) дозу уменьшают до поддерживающей (примерно 5 мг/сут). Лечение длится около 2 лет из-за возможности рецидива.

  • Артериит Такаясу (болезнь отсутствия пульса, аортоартериит) — системное заболевание, которое характеризуется гранулематозным воспалением аорты и ветвей с облитерацией.

Лечение: преднизолон (60 мг/сут). При достижении определенных успехов постепенно снизить дозы.

Васкулиты сосудов среднего калибра

  • Болезнь  Куссмауля-Майера (узелковый полиартериит) — системныйваскулит, с некротизирующим элементом. Поражает артерии с появлением аневризм.

Лечение: кортикостероиды и иммунодепрессанты

  • Болезнь Кавасаки — артериит, который поражает артерии разного калибра и протекает в сочетании с кожно-слизисто-лимфожелезистого синдромом. Возникает чаще у детей.

Лечение проводитсяс применением кортикостероидов и цитостатиков

Лечение ведется с помощью кортикостероидов

Васкулиты мелких сосудов.

  • Микроскопическийполиангиит — это системный васкулит,  с некротизирующим элементом. Клиника и диагностика. Наблюдается чаще у мужчин средних лет. Появляется лихорадка, устойчивая к антибиотикам. На коже – петехии с язвенно-некротическими элементами. Развивается некротизирующийлегочнойкапиллярит с кровохарканьем и, при ухудшении течения заболевания,  легочным кровотечением.
  • Гранулематоз Вегенера — васкулит гигантоклеточный с гранулематозно-некротическим элементов с наиболее частым поражением  дыхательных путей, а затем легких, почек.
  • Лечение: циклофосфан и преднизолон.
  • Болезнь Шенлейн—Геноха (васкулит геморрагический) — системное заболевание с поражением сосудов локализации  суставов, брюха и сосудов почек.

Лечение: гепарин (25000—30000 ЕД/сут), подкожно через  каждые 4 ч с контролем тромбоцитов. А также антигистаминные и противовоспалительные средства.

  • Эссенциальный криоглобулинемический васкулит — иммунокомплексное повреждение сосудов кожи и почечных клубочков.

Лечение: НПВС.

  • Синдром Гудпасчера — системный васкулит, характеризующийся повреждением капилляров легких и почек. Развивается быстропрогрессирующий гломерулонефрит и геморрагический пневмонит. Заболевание встречается редко. Лечение: глюкокортикоиды и цитостатики.
Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru