Изменить шрифт:
A
A

Системная склеродермия

Системная склеродермия – это заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани.  При этом развивается фиброз кожи и внутренних органов, облитерирующий эндартериолит с вазоспастическими проявлениями.

Виды системной склеродермии

Выделяют следующие виды системной склеродермии:

  • ограниченная склеродермия – может быть бляшечной и линейной;
  • системный склероз – характеризуется системным характером склеродермии, которая может быть ювенильной, лимитированной, диффузной, перекрестной, висцеральной;
  • диффузный эозинофильный фасциит;
  • мультифокальный склероз;
  • склередема Буше;
  • индуцированная склеродермия;
  • псевдосклеродермия.

Причины и факторы риска развития системной склеродермии

Точные причины развития системной склеродермии еще не установлены. Предполагается определенная роль вирусных возбудителей, особенно поражающих нервную систему.  Также заболевание может передаваться по наследству, поэтому, если в семье были родственники с системной склеродермией, есть вероятность передачи патологии детям.  Также этиологическими факторами развития заболевания могут быть производственные вредности, например, вибрация, переохлаждение, влияние токсических соединений (блеомицина, органических растворителей, хлорвинила, кремниевой пыли), опухолей. Факторами риска развития псевдосклеродермии становятся такие наследственные заболевания как амилоидоз, фенилкетонурия, порфирия, прогерия и другие.

Под действием патогенных факторов в стенке сосудов развивается воспалительная реакция, опосредованная действием цитотоксических лимфоцитов. Вследствие этого в них разрастается фиброзная ткань, коллагеновые волокна, делающие сосудистую стенку утолщенной, неэластичной. С течением времени просвет сосуда может вовсе закрыться, что приводит к нарушению кровоснабжения тканей и целых органов. Функции различных систем организма нарушаются вследствие, например, истончения слизистой оболочки, утолщения стенок альвеол. Также происходят и иммунные нарушения, проявляющиеся в снижении уровня Т-супрессоров, синтезе антител к коллагеновым волокнам, антинуклераных антител.

Симптомы системной склеродермии

Для склеродермии характерны разнообразные клинические проявления:

  • при поражении кожи – изменения локализуются преимущественно в области кистей рук и лица. При этом первоначально возникает плотный отек, который деформирует пальцы, лицо. Такая отечность может быть как постоянной, так и преходящей. Лицо приобретает застывшее выражение, пальцы – сосискообразный вид. В фазу индурации появляется пигментация кожи, чередующаяся с местами исчезновения пигмента, сухость кожи, повышенное ороговение подошв и ладоней. Также характерно появление большого количества телеангиоэктазий, локализующихся на лице, груди, губах, твердом небе, языке. Когда заболевание переходит в стадию атрофии, кожа натягивается и приобретает неестественный блеск. При этом заостряется нос по типу «птичьего клюва», открывание рта затруднено вследствие формирования кисетообразных складок вокруг него.  На кистях за счет остеолиза (разрушения кости) укорачиваются ногтевые фаланги, появляются сгибательные контрактуры, кожа резко уплотняется. С течение времени поражение кожи распространяется и на область туловища с формированием «корсета». При тотальном поражении возникает явление кахексии и мумификации, а больной напоминает «живые мощи»;
  •  при поражении слизистых оболочек – развивается хронический конъюнктивит, фарингит, атрофический ринит, стоматит;
  • при поражении сосудов – наблюдается синдром Рейно. При этом заболевании возникают приступы вазоспазма с резким побледнением кожи, снижением ее температуры с последующим появлением жара, болезненности в периферических отделах конечностей;
  • при поражении суставов – наблюдается развитие экссудативных и пролиферативных изменений с болевым синдромом и припуханием суставов;
  • при поражении мышц – развивается миозит с болевым синдромом, ощущением скованности и слабости в мышцах;
  • при поражении костей – остеолиз приводит к укорочению фаланг пальцев кистей и стоп.

При прогрессировании течение системной склеродермии в мягких тканях откладываются соединения кальция.  Такие кальцинаты могут обнаруживаться в области пальцев рук и прощупываться через кожу, однако иногда обнаруживаются только при рентгенологическом исследовании. Также при системной склеродермии обнаруживаются характерные изменения в сердце, легких, почках, кишечнике.

Диагностика системной склеродермии

При диагностике системной склеродермии проводятся такие диагностические исследования:

  • анализ крови для определения уровня лейкоцитов, СОЭ;
  • анализ мочи с целью определения наличия белка, экскреции оксипролина;
  • биохимический анализ крови для определения уровня содержания глобулинов, белковых фракций, серомукоида, фибрина, С-реактивного протеина, оксипролина, гаптоглобина;
  • иммунологические исследования для выявления ревматоидного фактора, волчаночных клеток, антител к эндотелию, антинуклеарных антител;
  • рентгенологическое исследование суставов для определения участков кальцинации, остеолиза, остеопороза, формирования анкилозов. Также проводится рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта, опеределение границ сердца;
  • ЭКГ-исследование, позволяющее определить изменения в работе сердца;
  • биопсия поводится для забора образца кожно-мышечного лоскута и его последующим изучением.

Лечение системной склеродермии в Израиле

При развитии системной склеродермии нужно начинать лечение как можно раньше, до развития тяжелых осложнений заболевания. Основная роль в лечении принадлежит антифиброзным препаратам, которые помогают предотвратить и замедлить развитие избыточной фиброзной ткани в сосудистой стенке и других тканях организма. Также применяются ферментативные препараты использующиеся в виде инъекций или местно на пораженные ткани.  При тяжелом течении системной склеродермии используются гормональные препараты, которые оказывают действие как на клеточный, так и на гуморальный компоненты воспалительной реакции.  Определенная роль в лечении отводится сосудорасширяющим препаратам, повышающим кровоснабжение периферических тканей.  В комплексном лечении предусматривается использование препаратов симптоматической терапии для снятия симптомов поражения, например, желудочно-кишечного тракта.

Иногда применяется хирургическая коррекция изменений кожи в области лица, кистей рук. Также проводятся активные занятия лечебной физкультурой, курсы массажа, местная терапия. Это может быть электрофорез, ионофорез, парафинотерапия, лазерная и ультразвуковая терапия.

В Израиле Вы сможете пройти курс эффективного лечения системной склеродермии, что обеспечит наступление стойкой ремиссии.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru