Дерматомиозит

Дерматомиозит  или болезнь Вагнера – это системное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани, гладкой и скелетной мускулатуры. В результате происходит нарушение двигательной функции, появляется поражение кожи в виде эритемы и отека, поражаются внутренние органы. Если кожные покровы в патологический процесс не вовлекаются, заболевание носит название дерматомиозита. Заболевание чаще встречается у женщин.

Виды дерматомиозита

Выделяю такие виды дерматомиозита в зависимости от происхождения патологического процесса:

  • идиопатический или первичный – появляется как самостоятельное заболевание и не связан с ранее перенесенной патологией;;
  • паранеопластический или вторичный – развивается под влиянием каких-либо патогенных факторов, связанных с ранее перенесенными заболеваниями. В 20-30% случаев развивается вторичный опухолевый дерматомиозит.

В зависимости от выраженности симптомов выделяют также I,II,III  степени активности патологического процесса.

В зависимости от течения заболевания различают:

  • острый дерматомиозит;
  • подострый дерматомиозит;
  • хронический дерматомиозит.

Причины развития дерматомиозита

Точные причины развития дерматомиозита не известны. Согласно результатам проведенных исследований в основе патологического процесса могут лежать генетические нарушения, а также вирусные факторы. Предполагается определенная роль пикарновирусов, вирусов Коксаки. При этом возбудитель хронически персистирует в мышечной ткани и вызывает развитие вторичного иммунного ответа, вследствие которого развивается полимиозит. Иммунные комплексы, повреждающие мышечную ткань, образуются в результате антигенной мимикрии, обусловленной сходством структуры вирусов и клеток мышечных волокон.  В результате ,когда организм вырабатывает антитела против возбудителя, они действуют не только на патогенные микроорганизмы, но и на собственные клетки.

Признаком генетической обусловленности развития заболевания является обнаружение в крови пациентов определенных антигенов гистосовместимости, а также продукция миозит-специфических антител. Такие изменения могут быть изначально заложены в организме человека, однако заболевание развивается под влиянием пусковых факторов. Такими факторами являются физические и психические травмы, обострение хронических инфекционных заболеваний, переохлаждение или перегревание, проведение вакцинации ,прием некоторых лекарственных препаратов, чрезмерное пребывание на солнце.

Симптомы дерматомиозита

В течении заболевания выделяют несколько периодов:

  • продромальный – продолжается несколько дней или недель. При этом периоде от больных поступают жалобы на мышечную слабость в проксимальных отделах рук и ног. Такие симптомы нарастают в течение нескольких лет, однако начало может быть и острым;
  • манифестный – сопровождается появлением мышечных, кожных и общих симптомов заболевания. Характерно повышение температуры тела, появление боли и слабости в мышцах. При этом больному становится трудно самому себя обслуживать, передвигаться, а в некоторых случаях даже поднимать голову с подушки. Если в патологический процесс вовлекаются мышцы глотки, гортани, пищевода, нарушаются речь, глотание, появляется поперхивание, кашель. Мышцы при ощупывании болезненны, отечны, с течением времени атрофируются. При поражении межреберных мышц, диафрагмы затрудняется дыхание вентиляционная функция легких с развитием частых пневмоний.

При поражении кожного покрова появляется сыпь в области скул, век, носа, носогубных складок, верхнего отдела грудины, локтевых и коленных суставов;

  • дистрофический – на данном этапе течения заболевания развивается выраженная кахексия, тяжелые осложнения. В области пораженных мышц формируются кальцинаты, которые прощупываются под кожей и могут вызвать ее изъязвление. При поражении сердца наблюдается миокардит, перикардит. Для поражения легких характерно развитие  альвеолита, пневмонии, одышки, кашля, аспирации, пневмосклероза.  При распространении патологического процесса на желудочно-кишечный тракт снижает аппетит, появляются боли в животе, дисфагия, может увеличиваться печень. Со стороны почек может наблюдаться гломерулонефрит.  При тяжелом течении заболевания снижается функция половых и эндокринных желез.

Диагностика дерматомиозита

Для выявления такого заболевания как дерматомиозит большое значение играет тщательный сбор анамнеза, а также проведение некоторых лабораторных и инструментальны исследований:

  • рентгенологическое исследование суставов, органов грудной клетки, брюшной полости  – может показывать образование кальцинатов, увеличение сердца в размерах, признаки остеопороза;
  • анализ крови – выявляет повышение креатинфосфокиназы, альдолазы, креатинина, увеличение СОЭ, умеренную анемию, лейкоцитоз со сдвигом влево;
  • иммунологическое исследование – позволяет выявить высокий титр ревматоидного фактора, снижение содержания комплемента, волчаночные клетки, антитела к нуклеиновым кислотам;
  • электрокардиография – показывает нарушение проводимости, появление аритмий;
  • спирография – выявляет дыхательную недостаточность по рестриктивному типу;
  • электромиография – выявляет повышение мышечной возбудимости;
  • биопсия мышц – проводится под местным обезболиванием с использованием специальных инструментов, позволяющих забирать образцы тканей. Далее проводится микроскопическое исследование, выявляющее признаки воспалительного процесса. В коже наблюдается атрофические процессы в сосочковом слое дермы, сальных железах и волосяных фолликулах, изменения в строении коллагеновых волокон.

Лечение дерматомиозита в Израиле

Для лечения дерматомиозита используются комбинации таких препаратов как глюкокортикоиды и цитостатики.  Эти лекарственные вещества при длительном применении эффективно подавляют аутоиммунные процессы в организме пациента, препятствуют дальнейшему прогрессированию воспалительного процесса в мышцах.

В комплексной терапии также используются анаболические средства, витамины, биологически активные вещества. Это помогает повысить интенсивность обменных процессов в атрофирующихся мышцах. Также большое значение для получения положительного результата имеет применение массажа, лечебной гимнастики. Специалист по лечебной физкультуре обучит Вас правильному выполнению упражнения, которые препятствуют развития анкилозов в суставах, атрофии мышечной ткани. Положительный эффект при тяжелом течении дерматомиозита имеет применение методов экстракорпоральной детоксикации, например, лимфоцитофереза, плазмафереза.

Дерматомиозит – это тяжелое заболевание, лечение которого можно доверять только профессионалам.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь [email protected]