Саркоидоз легких

Саркоидоз Бека (синонимы саркоидоз легких, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) представляет  собой заболевание, которое относится к группе системных доброкачественных гранулематозов. Оно поражает мезенхимальную и лимфатическую ткани различных органов, однако, главным образом, респираторной системы.

Болеют саркоидозом преимущественно лица молодого и среднего возраста (от 20 до 40 лет), чаще женщины. Этническая распространенность данной патологии выше у азиатов, афроамериканцев, ирландцев, немцев и скандинавов.

90% случаев – это саркоидоз дыхательной системы с вовлечением легких, трахеобронхиальных, бронхопульмональных,  внутригрудных лимфоузлов. Нередко встречается саркоидоз кожи (48% –  проявляется подкожными узелками, узловатой эритемой), глаз (27% – проявляется  кератоконъюнктивитом, иридоциклитом), печени и селезенки (12% и 10% соответственно), нервной системы (4—9%), слюнных желез (4—6%), также суставов и костей (3% – проявляется артритом, множественными кистами пальцев фаланг кистей и стоп), сердца, почек (проявляется  нефролитиазом, нефрокальцинозом) и других органов.

Классификация саркоидоза легких

В зависимости от стадии и формы:

I стадия (или начальная внутригрудная лимфожелезистая форма саркоидоза) – увеличение бронхопульмональных, реже бифуркационных, паратрахеальных и трахеобронхиальных лимфоузлов, как правило, двустороннее и асимметричное.

II стадия (медиастинально-легочная форма саркоидоза) представляет собой двустороннюю диссеминацию (очаговую, милиарную), инфильтрацию ткани легких с поражением внутригрудных лимфатических узлов.

III стадия (легочная форма саркоидоза) проявляется выраженным пневмосклерозом (или фиброзом) ткани легких, при этом увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. В процессе  прогрессирования заболевания образуются сливные конгломераты на фоне которых происходит нарастание пневмосклероза и эмфиземы.

В зависимости от встречающихся клинико-рентгенологических форм и локализации:

  • Саркоидоз легких;
  • Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов;
  • Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов;
  • Саркоидоз лимфатических узлов;
  • Саркоидоз дыхательной системы. Он сочетается с поражением других органов;
  • Саркоидоз генерализованный с множественным поражением органов.

Также в течении саркоидоза легких врачи выделяют несколько фаз:

  • Активную фазу (или фаза обострения);
  • Фазу стабилизации;
  • Фазу регрессии (обратного развития, затихания процесса). Процесс обратного развития характеризуется уплотнением, рассасыванием, реже – кальцинацией образовавшихся саркоидных гранулем в ткани легких и лимфатических узлах.

В зависимости от скорости нарастания изменений:

  • Абортивный саркоидоз;
  • Прогрессирующий саркоидоз;
  • Замедленный саркоидоз;
  • Хронический саркоидоз.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз представляет собой мультисистемное заболевание с невыясненной этиологией, которое характеризуется образованием эпителиоидноклеточных неказеозных гранулем в различных тканях и органах.

Существует несколько теорий происхождения саркоидоза.

  • Генетическая: до сих пор не выяснена возможность заражения саркоидозом от больного, хотя отмечаются семейные случаи заболевания саркоидозом, что может говорить о наследственной предрасположенности к данному заболеванию либо о действии неблагоприятных факторов окружающей среды.
  • Инфекционная: некоторые ученые считают, что возбудителем саркоидоза могут быть микобактерии, спирохеты, грибы, простейшие, гистоплазма и другие микроорганизмы.
  • Иммунная: некоторые ученые считают, что развитие саркоидоза легких связано с нарушением ответа иммунной системы организма человека на воздействие экзогенных (вирусов, бактерий, химических веществ, пыли) или эндогенных факторов (аутоиммунная реакция).

Саркоидоз не относится инфекционным контагиозным (или заразным) заболеваниям и, как уже говорилось  выше, не передается к здоровым людям от его носителей.

Наблюдается тенденция заболеваемости саркоидозом легких у представителей следующих профессий: работники сельского хозяйства, здравоохранения, химических производств, моряков, мельников, почтовых служащих, пожарных, механиков – это связано с повышенным воздействием на них токсических или инфекционных факторов. Также саркоидоз чаще встречается у курящих лиц.

Механизм развития саркоидоза легких

Данное заболевание легких начинается с вовлечения в патологический процесс альвеолярной ткани и сопровождается при этом развитием альвеолита или интерстициального пневмонита. В последующем в перибронхиальной и субплевральной тканях и  междолевых бороздах происходит образование саркоидных гранулем. Со временем образовавшиеся гранулемы могут бесследно рассасываться или претерпевать фиброзные изменения и превращаться в бесклеточную стекловидную (или гиалиновую) массу.

В процессе прогрессирования саркоидоза легких происходит развитие выраженных нарушений вентиляционной функции легких (обычно по рестриктивному типу). Если происходит сдавление стенок бронхов лимфатическими узлами, возможно развитие обструктивных нарушений, а иногда развитие гиповентиляционных зон и ателектазов.

Симптомы саркоидоза легких

Возможно бессимптомное течение саркоидоза. Однако чаще для него характерно:

  • Недомогание;
  • Беспокойство;
  • Слабость;
  • Утомляемостью;
  • Потеря аппетита;
  • Снижение массы тела;
  • Лихорадка;
  • Ночная потливость;
  • Нарушение сна (бессонница, беспокойный сон);
  • Боли в суставах и грудной клетке;
  • Кашель с мокротой;
  • Одышка;
  • Повышение температуры тела;
  • Боли в суставах;
  • Узловатая эритема.

Диагностика саркоидоза легких

  • Тщательный сбор анамнеза пациента;
  • Клинические проявления;
  • Общий анализ крови (лейкоцитоз, эозинофилия, ускорение СОЭ);
  • Биохимический анализ крови (увеличение титра β – и α – глобулинов, которое со временем сменяется увеличением γ – глобулинов);
  • Рентгенография легких;
  • Положительная реакция Квейма;
  • КТ и МРТ;
  • Бронхоскопия с биопсией и последующим его гистологическим исследованием;

Лечение саркоидоза легких

Показаниям к лечению саркоидоза служит его активное, прогрессирующее, тяжелое течение. Терапия саркоидоза включает в себя назначение длительных курсов (по 6-8 месяцев) стероидных препаратов (преднизолон), иммунодепрессантов (резохин, делагил, азатиоприн и других), противовоспалительных  препаратов (аспирин, индометацин), а также антиоксидантов (токоферола ацетат, ретинол и других).

Если назначается комбинированная схема терапия саркоидоза, которая включает в себя курс преднизолона на 4 – 6 месяцев, дексаметазона или полькортолона, ее чередуют с курсом  нестероидной противовоспалительной терапией с использованием вольтарена и индометацина.

Диспансерное наблюдение и лечение пациентов с саркоидозом легких осуществляют фтизиатры. При этом больных, у которых обнаружен саркоидоз, разделяют на 2 группы диспансерного учета:

I группа включает пациентов с активным саркоидозом;

группа включает пациентов, диагноз которых установлен впервые;

группа включает пациентов с обострениями и рецидивами заболевания  после основного курса лечения.

II группа включает пациентов с неактивной формой саркоидоза (характеризуется остаточными изменениями после стабилизации саркоидного процесса или клинико-рентгенологического излечения).

К сожалению, специфических мер профилактики саркоидоза до сих пор не выработано, что связано с неясной этиологией заболевания.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь [email protected]