Злокачественная фиброзная гистиоцитома

злокачественнаяфибрознаягистиоцитомаЗлокачественная фиброзная гистиоцитома является одной из наиболее распространенных разновидностей сарком мягких тканей.  Наиболее часто данное новообразование поражает конечности, в 2/3 случаев располагаясь глубоко внутримышечно.

Виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы

В зависимости от особенностей гистологического строения опухоли выделяют следующие разновидности гистиоцитомы:

  • миксоматозная;
  • плеоморфная;
  • гигантоклеточная;
  • воспалительная.

Все разновидности гистиоцитомы характеризуются глубоким проникновением в слои дермы, диффузным распространением в подкожную жировую клетчатку, развитием некроза опухолевой ткани. Кроме того атипичные клетки могут распространяться по кровеносным сосудам, нервным волокнам, межфасциальным пространствам.

Причины развития злокачественной фиброзной гистиоцитомы

Специалисты выделяют несколько теорий развития гистиоцитомы в зависимости от происхождения опухоли:

  • гистиоцитарная теория – говорит о том, что начало злокачественной фиброзной гистиоцитоме дают такие клетки как гистиоциты;
  • плюрипотентная теория – свидетельствует о том, что новообразование развивается из плюрипотентных мезенхимальных клеток. Такие клеточные элементы в процессе роста и развития опухоли формируют фиброластоподобные или гистиоцитарные структуры;
  • фибробластическая теория – заключается в том, что опухоль формируется из фибробластов, которые в процессе роста приобретают свойства гистиоцитов.

Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы

Чаще всего злокачественная фиброзная гистиоцитома обнаруживается в нижних отделах бедренной или верхних отделах большеберцовой кости. Обычно клиническая симптоматика нарастает в течение 6-12 месяцев и может включать следующее:

  • появление опухолевидного образования видимого на глаз или обнаруживаемого при ощупывании конечности;
  • боли в области опухолевидного образования.

Несколько чаще заболевание встречается у мужчин. Помимо нижних конечностей злокачественная фиброзная гистиоцитома может поражать забрюшинное пространство, руки.

Диагностика злокачественной фиброзной гистиоцитомы в Израиле

Для постановки точного диагноза при подозрении на злокачественную фиброзную гистиоцитому используются следующие диагностические методики:

  • рентгенография – это доступный метод, позволяющий оценить распространенность опухоли, степень поражения кости;
  • МРТ – может дать ценную информацию относительно размеров, расположения, особенностей отношения опухоли к сосудисто-нервным образованиям;
  • КТ – является методом выбора при обследовании пациентов, которые не могут пройти МРТ-исследование из-за наличия каких-либо металлических имплантантов. Кроме того данная процедура позволяет выявить метастазы новообразования в легких;
  • биопсия – это единственная методика, которая может подтвердить или опровергнуть диагноз. При изучении полученной при проведении простой манипуляции ткани под микроскопом могут быть выявлены характерные для данной опухоли признаки. В зависимости от локализации и особенностей расположения опухоли может быть выполнена тонкоигольная или открытая биопсия. Современные лаборатории израильских клиник дают возможность исследовать опухолевую ткань при помощи методик иммуногистохимии, световой и электронной микроскопии, молекулярной диагностики;
  • ПЭТ и сцинтиграфия – эти методики исследования могут дать ценную информацию относительно наличия отдаленных метастазов опухоли.

Лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы в Израиле

Израильские специалисты проводят качественное лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы, позволяющее значительно улучшать показатели выживаемости больных.

  • Хирургическое лечение – оперативное вмешательство направлено на радикальное удаление опухолевой ткани. С этой целью во время проведения процедуры иссекается не только ткань новообразования, но и около 2 см здоровых тканей. Иногда для получения надежного результата приходится удалять более 50% мышцы. В израильских клиниках при проведении таких оперативных вмешательств используется микрохирургическая техника, дающая хирургу возможность совершать максимально точные движения и удалять опухоль до последней клетки.

После удаление новообразования нередко остаются выраженные кожные и тканевые дефекты, для устранения которых применяются различные методики современной пластической и реконструктивной хирургии. Если же хирург не может быть уверен в том, что сможет полностью удалить опухоль во время операции или сохраненная конечность будет выполнять свою функцию, имеет смысл выполнение ампутации. После проведения периода реабилитации для каждого больного осуществляется подбор современных протезов, обеспечивающих легкость и свободу передвижений. Также проводится удаление локальных отдаленных метастазов опухоли.

  • Лучевая терапия – позволяет улучшить показатели оперативного лечения. Сеансы облучения, при которых пациент получает дозовую нагрузку в пределах 45-65 Гр, проводятся как до, так и после операции. Применение лучевой терапии дает возможность снижать риск развития местных рецидивов опухоли, благодаря чему эта методика стала неотъемлемой частью лечения злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Возможно проведение и интраоперационного облучения, позволяющего добиться более высоких показателей абластики и антибластики оперативного вмешательства. Наиболее часто данная методика используется при лечении новообразований, расположенных в забрюшинном пространстве.

Несомненно, одним из перспективных методов лечения злокачественной фиброзной гистиоцитомы является брахитерапия. Помещение в область послеоперационной раны катетеров с радиоактивными препаратами дает возможность поддерживать высокие дозы облучения на протяжении длительного периода времени.

  • Химиотерапия – применение химиотерапии дает возможность повысить радикальность оперативного лечения, а также облегчить состояние больных при наличии больших опухолей верхних конечностей. Однако использование цитостатических препаратов имеет весьма ограниченный потенциал в лечении злокачественной фиброзной гистиоцитомы, поэтому решение о необходимости проведения такого рода терапии решается в каждом случае индивидуально.

Проведение качественного лечения злокачественной фиброзной гистиоцитомы позволяет значительно улучшить прогноз для пациентов с таким диагнозом.