Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома Рабдомиосаркома – это редкий вид злокачественной опухоли, происходящей из поперечно-полосатых мышц. В ходе патологического процесса происходит неконтролируемый рост и деление клеток скелетной мускулатуры – миоцитов. При этом они теряют дифференцировку (особенности, свойственные клеткам именно этой ткани) и становятся похожими на рабдомиобласты – зачаточные клетки, из которых у эмбриона развиваются мышцы. Около 70% больных рабдомиосаркомой моложе 10 лет. Среди мальчиков заболевание встречается чаще по сравнению с девочками.

Виды рабдомиосаркомы

Классификация рабдомиосаркомы включает несколько разновидностей:

  • Плеоморфная рабдомиосаркома – развивается у людей зрелого возраста, поражает мышцы конечностей.
  • Эмбриональная рабдомиосаркома– развивается у детей и лиц молодого возраста:
    • Альвеолярная – развивается чаще у подростков, опухоль появляется в крупных мышцах конечностей, спины, в основании большого пальца
    • Кистевидная – опухолевидные образования появляются в мышцах внутренних органов (мочевом пузыре, влагалище)
    • Эмбриональная – развивается на поверхности шеи, в области головы
    • Недифференцированные саркомы мягких тканей

Причины возникновения рабдомиосаркомы

В результате экзогенных или эндогенным факторов, оказывающих канцерогенный эффект, происходят изменения в генетическом аппарате клетки скелетной мышцы. При этом нарушаются процессы ее метаболизма, нарушается клеточный цикл и механизм дифференцировки. Такие клетки начинают усиленно размножаться и образуют опухоль, которая может быть видна невооруженным глазом, сдавливает окружающие органы и ткани.

До конца не выяснены причины возникновение данного заболевания. К факторам риска развития рабдомиосаркомы можно отнести следующее:

  • Высокие дозы лучевой нагрузки ребенка и матери во время беременности
  • Наследственная предрасположенность (при синдроме Ли-Фраумени, нейрофиброматозе, альбинизме, гигантском врожденным меланоцитарном невусе)
  • Травмы
  • Воздействие токсических веществ

Симптомы рабдомиосаркомы

На какие симптомы следует обратить внимание:

  • Появление опухолевидного образования, возвышающегося над поверхностью кожи, безболезненного, малоподвижного, плотно-эластической консистенции, длительное время не проходящего
  • Боль в области новообразования
  • Изъязвление, кровоточивость новообразования
  • Выпячивание глаза (экзофтальм), косоглазие при расположении опухоли в глазной орбите
  • Расстройства зрения (двое в глазах)
  • Заложенность носа, носовое кровотечение при росте опухоли в носовой полости
  • Нарушения слуха, кровянисто-слизистые выделения из наружного слухового прохода при рабдомиосаркоме в полости уха
  • Отечность тканей мошонки, кровянистые выделения из половых путей при опухоли половых органов
  • Появление крови в моче, болезненное мочеиспускание при расположении опухоли в мочевом пузыре
  • Боли в животе, расстройства стула (запоры), диспепсические расстройства (тошнота, рвота) при локализации опухоли в брюшной полости
  • Увеличение лимфатических узлов
  • Общая слабость
  • Снижение аппетита
  • Потеря массы тела

Диагностика рабдомиосаркомы в Израиле

Для постановки диагноза рабдомиосаркома необходимо провести тщательное обследование больного:

  • Анализ крови – позволяет вывить изменения в составе крови (например, анемию), уровни специфических ферментов, а также опухолевые маркеры.
  • Анализ ликвора – для взятия образца проводится костно-мозговая пункция.
  • Ультразвуковое исследование – позволяет оценить размеры и распространенность опухоли.
  • Рентгенологическое исследование – позволяет выявить метастазы в других органах (часто в легких).
  • Биопсия опухоли – образцы тканей направляются на гистологическое исследование, при котором детализируется микроскопическое строение опухоли.
  • Компьютерная томография
  • Магнитно-резонансная томография
  • Позитронно-эмиссионная томография
  • Сцинтиграфия – позволяет вывить костные метастазы.

Лечение рабдомиосаркомы в Израиле

Для пациентов с рабдомиосаркомой онкологи Израиля могут предложить современное качественное лечение:

  • Хирургическое лечение – заключается в оперативном иссечении опухоли в пределах здоровых тканей. В некоторых случаях требуется также удаление регионарных лимфатических узлов. При локализации ракового процесса на конечности может потребоваться ампутация. При опухолях, локализованных в пределах черепа и дающих серьезные косметические дефекты после удаления, проводится предоперационная подготовка с применением консервативных методов лечения.

Объем операции зависит от степени распространенности опухоли:

  • Группа I –  опухоль полностью удаляется
  • Группа II – опухоль полностью удаляется, но раковые клетки при микроскопическом исследовании обнаруживаются в прилежащих тканях и лимфатических узлах. Отдаленных метастазов нет.
  • Группа III – опухоль не может быть удалена полностью, метастазов нет.
  • Группа IV – присутствуют отдаленные метастазы в других органах (легких, костях).
  • Лучевая терапия – может проводится как в перед операцией, так и в послеоперационном периоде. Назначается локальное облучение опухоли гамма-, бета-лучами.
  • Химиотерапия – применяется в комбинации с другими методами лечения. Рабдомиосаркома наиболее чувствительна к винкристину, циклофосфамиду, дактиномицину. В процессе проведения лечения из-за побочных эффектов химио – и радиотерапиии может понадобиться трансплантация костного мозга.

При адекватном, полноценном и своевременном лечении рабдомиосаркомы выживаемость достигает 70%.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru