Ангиосаркома

АнгиосаркомаАнгиосаркома (Angiosarcoma) — это злокачественная опухоль из элементов стенки лимфатических (лимфангиосаркома) или кровеносных (гемангиосаркома) сосудов. Все они берут начало из эндотелиальных клеток сосудистой стенки.

Термин “Ангиосаркома” часто заменяется термином “недифференцированная саркома с преобладающим сосудистым компонентом”, т.к. не полностью отражает заболевание. А собственно ангиосаркомой называется злокачественная сосудистая опухоль, которую не удается отнести к определенным элементам сосудистой стенки вследствие анаплазии.

Отличается высокой склонностью к метастазированию, отсутствием чувствительности к проводимому лечению. Ее частота в структуре всех видов сарком составляет 1-4%. Около 60% ангиосарком поражают кожу, мягкие ткани, почти 40% — печень, селезенку, молочную железу, кости.

Виды ангиосаркомы

Выделяют 4 клинических варианта ангиосаркомы:

  • Ангиосаркома, ассоциированная с лимфостазом конечностей (синдром Стюарта);
  • Кожная идиопатическая ангиосаркома лица, волосистой части головы;
  • Первичная ангиосаркома молочной железы;
  • Кожная пострадиационная ангиосаркома.

Причины и механизмы развития ангиосаркомы

Развитие ангиосарком при имеющемся лимфостазе ученые связывают с неизвестным канцерогеном, который скапливается в высоких концентрациях в пораженной нижней конечности при нарушении оттока лимфы, сосудистыми факторами, снижением местного иммунитета, воздействием радиации. В то же самое время развитие опухоли вне облучения говорит о том, что радиация является лишь кофактором, который повышает риск развития лимфостаза.

Имеются сообщения о  возникновении кожной идиопатической ангиосаркомы на фоне доброкачественных ангиогенных опухолей, таких как врожденная плоская туберозная гемангиома, и также о связи с механической травмой, вирусной инфекцией, проводимой 15-25 лет назад лучевой терапией. Развитие ангиосаркомы печени связывают с химическими канцерогенами (андрогены, поливинилхлорид, соединения мышьяка), но связь с этими веществами кожных форм не отмечена. Это самая частая (50%) разновидность ангиосаркомы.

Пострадиационная ангиосаркома очень редкая опухоль, возникающая у больных, которые перенесли лучевую терапию по причине рака эндометрия, яичников, яичек, рака молочной железы, полового члена, болезни Ходжкина, шейки матки.

Симптомы ангиосаркомы

  • Ангиосаркома, ассоциированная с лимфостазом конечностей (синдром Стюарта) чаще находится на плече, в локтевой ямке, на предплечье, иногда — на передней стенке грудной клетки, нижней конечности. Опухоль имеет одиночный или множественный характер. На ранних этапах развития проявляется фиолетово-синими  пятнами или внутрикожными и подкожными узелками на фоне лимфостаза, что зачастую напоминает синяк. Опухоли постепенно увеличиваются в размере, сливаются собой, тем самым формируя полипоподобный узел с язвенной  или эрозивной поверхностью, кровянистым отделяемым. Патологический процесс может распространиться на всю поверхность плеча, грудную клетку.
  • Кожная идиопатическая ангиосаркома обычно располагается на голове, волосистой части головы, шее и иногда также на верхней или нижней челюсти, в глотке или гортани, на миндалинах. Чаще наблюдается у мужчин пожилого возраста. Женский пол болеет реже в 2 раза. Возраст больных от 67 до 74 лет. Вначале данный вид опухоли проявляется бляшкой красного или темно-красного цвета, которая напоминает синяк или целлюлит, а позже на ее фоне формируются болезненные узлы с эрозиями или язвами на их поверхности. Опухоль метастазирует с током крови, чаще в легкие.
  • Первичная ангиосаркома грудной железы очень редкая опухоль, которая поражает исключительно женщин 35-45 лет, но иногда может возникнуть во время беременности. Ангиосаркома представляет собой безболезненный узел неравномерной окраски, которая варьирует от красного до голубого цвета.
  • Пострадиационная ангиосаркома  клинически не отличается от других видов ангиосаркомы. Но чаще встречается в области живота, груди, в проекции таза.
  • Общими проявлениями в различных стадиях болезни могут быть анемия, анорексия, потеря массы тела, лихорадка, интоксикация, общая слабость, снижение трудоспособности.

Диагностика ангиосаркомы в Израиле

В диагностике ангиосаркомы применяются следующие методы исследования:

Физикальное исследование (общий осмотр и пальпация – ангиосаркома в виде узла, припухлости или бляшки)

Биопсия ткани:

  • инцизионная – наиболее оптимальна;
  • эксцизионная – для удаления поверхностно расположенных опухолей размером до5 см.

Иммуногистохимические  исследования ангиосаркомы (маркер эндотелиальной дифференцировки CD31, который выявляется в участках опухоли в 76-80%, и в недифференцированных участках — в 62-75% случаев);

Рентгенологические методы (рентгенография, компьютерная томография) – для исключения метастазов.

Магнитно-резонансная томография.

Ультразвуковая диагностика.

Лечение ангиосаркомы в Израиле

Лечение ангиосарком в Израиле комплексное или комбинированное.

Наилучший вариант для сохранения жизни дает хирургический метод лечения, так как создаются условия и возможности выполнения радикальной операции.

Основные оперативные вмешательства:

  • Экзартикуляция и ампутация конечности (выполнения сберегающей операции невозможно);
  • Широкое иссечение тканей (при ангиосаркомах с низкой степенью злокачественности и расположенных поверхностно);
  • Радикальная органосохраняющая операция (удаление опухоли и окружающих нормальных тканей единым блоком с неизмененными окружающими мышцами и фасциями);

Первичная опухоль достаточно чувствительна к лучевой терапии, которая проводится в виде пред- и послеоперационного курса, но рецидивы ангиосаркомы резистентны к ее проведению.

Проводится химиотерапия в виде пред- и послеоперационного курса с  целью уменьшения вероятности возникновения рецидивов, метастазов после операции.

Метастазы ангиосаркомы, которые поражают в первую очередь легкие, печень и кости, трудно поддаются лечению и являются наиболее частой причиной смерти при несвоевременном выявлении новообразования.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь [email protected]