Изменить шрифт:
A
A

Миастения

Миастения – это заболевание, для которого характерно поражение нервно-мышечных структур. Первые признаки болезни обнаруживаются обычно в возрасте от 20 до 40 лет. Немного миастения встречается чаще у женщин. Распространенность заболевания колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения.

Миастения – Виды

В зависимости от этиологии миастения бывает:

  • Первичная – возникает вследствие врожденных аномалий развития и работы нервно-мышечных синапсов.
  • Вторичная – развивается при активации аутоиммунных процессов в организме пациента.
  • Неонатальная – развивается у детей, рожденных матерями с миастенией, вследствие попадания в их кровоток материнских антител через плаценту.

В зависимости от клинических проявлений миастения бывает следующих видов:

  • Миастенические кризы
  • Миастеническое состояние
  • Злокачественная форма
  • Прогрессирующая форма

По степени распространенности миастению классифицируют на:

  • Локальную – проявляется поражением отдельных мышечных групп (мышц глотки, лица, глазодвигательных мышц)
  • Генерализованную – характеризуется поражением патологическим процессом больного количества мышц, имеет тяжелое течение.

Миастения – Причины

Заболевание носит аутоиммунный характер.  Это означает, что под влиянием каких-либо патологических факторов, в организме образуются антитела против собственных клеток. При миастении таким образом поражаются ацетилхолиновые рецепторы постсинаптических мембран в мышечных волокнах. Эти структуры у здорового человека отвечают за передачу нервного импульса к поперечно-полосатым мышцам посредством медиатора ацетилхолина. За продукцию аутоиммунных антител часто бывает ответственна гипертрофированная вилочковая железа.  Кроме того такое патологическое состояние может развиваться не только при увеличении железы, по и при ее опухоли – тимоме.  Вырабатываемые здесь аутоантитела вызывают разрушение постсинаптической мембраны, в результате чего синаптическая щель расширяется и снижается качество проведения нервного импульса.  Провоцирующим фактором к развитию аутоиммунного ответа может послужить даже легкое острое респираторное вирусное заболевание.

Также к патогенезу миастении можно отнести мутации генов, кодирующих синтез специфического фермента ацетилхолинэстеразы, которая участвует в метаболизме ацетилхолина. Также немаловажное значение имеет мутация никотинового рецептора к ацетилхолину в нервно-мышечных синапсах.

В результате этих патологических процессов развивается патологическая утомляемость поперечно-полосатой мускулатуры. В мышцах при этом обнаруживаются дистрофические изменения и инфильтрация лимфоцитами.

Миастенические синдромы могут развиваться при боковом амиотрофическом склерозе, дерматомиозите, раке предстательной, молочной железы и при некоторых других заболеваниях.

Миастения – Симптомы

Клиническую картину миастении можно описать такими симптомами:

  • Патологическая мышечная слабость
  • Могут поражаться лицевые, глазодвигательные, жевательные, бульбарные, мышцы, а также поперечно-полосатая мускулатура верхних и нижних конечностей.
  • Диплопия (двоение в глазах)
  • Офтальмопарез (нарушение двигательной активности глазодвигательных мышц)
  • Опущение верхнего века
  • Косоглазие
  • Нарушения глотания (дисфагия)
  • Нарушения речи (афония), расстройства артикуляции
  • Изменение голоса
  • Расстройства дыхания из-за поражения дыхательных мышц
  • Патологическая утомляемость усиливается после нагрузки на пораженные мышечные группы
  • Нарушения походки
  • Общая слабость
  • Сонливость, быстрая утомляемость
  • Боли в мышцах
  • Симптомы могут колебаться в течение суток
  • Характерно постепенное прогрессированием симптомов, могут развиваться миастенические кризы, сопровождающиеся потерей сознания и острой гипоксией головного мозга.

Миастения – Диагностика в Израиле

При диагностике миастении доктор в первую очередь обращает внимание на клиническую картину, а затем проводится ряд анализов и исследований:

  • Электронейромиография – основана на измерении проводимости в нервно-мышечных структурах. При миастении обнаруживается феномен посттетанического истощения.
  • Серологическое исследование крови – позволяет выявить патологические аутоантитела к ацетилхолиновым рецепторам в организме пациента.
  • Диагностический тест с введением препаратов, улучшающих нервно-мышечную проводимость (2мл 0,5% раствора прозерина) – у больных миастенией не наблюдается полной компенсации двигательных нарушений.
  • Компьютерная томография – изучаются послойные снимки органов переднего средостения, особенное внимание уделяется вилочковой железе (тимусу).

Миастения – Лечение в Израиле

В клиниках Израиля Вы сможете получить качественное современное лечение миастении:

  • Антихолинэстеразные препараты – калимин оказывает холиностумулирующее действие за счет ингибирования фермента ацетилхолинэстеразы, ответственного за расщепление ацетилхолина. В результате нервно-мышечная передача значительно улучшается.
  • Глюкокортикоидные препараты – действуют на аутоиммунный механизм развития заболевания (метипред).
  • Иммуноглобулины – данные препараты вводятся с целью коррекции иммунологического статуса пациента.
  • Методы экстракорпоральной детоксикацииплазмаферез проводится с целью очистки крови от патологических антител. В процессе процедуры в течение нескольких сеансов  из организма удаляется до 2,5 литров плазмы, которая затем замещается коллоидными растворами, донорской плазмой. Также используются современные методики, такие как каскадная фильтрация плазмы, криоаферез в комплексе с экстракорпоральной иммунофармакотерапией.
  • Хирургическое лечение – заключается в оперативном удалении вилочковой железы. Операция не сильно нарушает гомеостаз организма, так как вилочковая железа в норме постепенно деградирует с возрастом. А у больных миастенией, возникающей из-за продукции аутоантител в тимусе, данная операция значительно улучшает состояние.

В Израиле используются современные методы лечение такого хронического заболевания как миастения.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru