Рабдомиома сердца

рабдомиомасердцаРабдомиома представляет собой доброкачественную опухоль, происходящую из поперечно-полосатой ткани сердца. Это новообразование, как правило, встречается у детей и характеризуется множественным ростом. Рост рабдомиомы приводит к развитию сердечно недостаточности и может послужить причиной внезапной сердечной смерти. Кроме того для данного патологического состояния характерно сочетание опухолевого процесса с множественными аденомами кож и почек, а также туберозным склерозом коры головного мозга.

Чаще всего рабдомиома располагается в стенках желудочка и расти внутрь его полости. Размеры новообразования варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Как правило, данная опухоль не имеет капсулы, но является четко отграниченной от окружающих тканей.

Причины развития рабдомиомы сердца

Точные причины развития рабдомиомы сердца не известны. Предполагается участие генетических механизмов, дающих начало опухолевому клону клеток. Определенная роль в развитии заболевания принадлежит неблагоприятному влиянию на плод факторов внешней среды, вредных привычек матери.

Симптомы рабдомиомы сердца

Проявления рабдомиомы сердца складываются из клинической картины сердечной недостаточности, эмболического синдрома, нарушения ритма и проводимости:

  • одышка при физической нагрузке;
  • появление приступов удушья;
  • развитие сердечной астмы;
  • развития отека легких;
  • кровохарканье;
  • обморочные состояния;
  • набухание шейных вен;
  • отеки нижних конечностей;
  • асцит;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • перебои в работе сердца;
  • сердцебиение;
  • признаки эмболии сосудов головного мозга, кишечника, почек, нижних конечностей.

Диагностика рабдомиомы сердца в Израиле

Для обследования пациентов с опухолями сердца используются следующие диагностические методы:

  • рентгенография – позволяет выявить изменение размеров различных отделов сердца, кальцификаты в просвете артерий, признаки застоя в кругах кровообращения;
  • ангигиография – является высокоэффективным методом визуализации опухолевых сосудов;
  • ультразвуковая диагностика – внутрипищеводная эхокардиография и допплеровское сканирование являются доступными, неинвазивными методами обследования пациентов с подозрением на наличие опухоли сердца;
  • компьютерная томография – выполнение данного исследования направлено на оценку инфильтрации ткани сердца опухолевыми клетками, а также дифференцировку сосудистой опухоли от аваскулярного тромба;
  • магнитно-резонансная томография – позволяет определить форму, размеры и некоторые морфологические особенности новообразования;
  • позитронно-эмиссионная томография – является одним из наиболее эффективных методов визуализации новообразования сердца;
  • биопсия – дооперационная трансвенозная катетерная биопсия сердца дает возможность проводить оценку морфологических свойств опухоли еще до проведения оперативного вмешательства.

Лечение рабдомиомы сердца в Израиле

Лечение рабдомиомы представляет собой нелегкую задачу. Для того чтобы решить эту проблему израильские специалисты используют все свои знания, умения, а также возможности современной аппаратуры и лекарственных средств. При отсутствии выраженных гемодинамических нарушений и признаков озлокачествления опухоли пациентам показано лишь регулярно наблюдение специалиста. Стремительное нарастание клинической симптоматики с развитием осложнений может являться показанием для выполнения хирургического вмешательства.

  • Хирургическое лечение – оперативное лечение рабдомиомы направлено на максимально полное устранение опухолевой ткани и нормализацию внутрисердечной гемодинамики. Ранее выполнение такого оперативного вмешательства позволяет ребенку нормально расти и развиваться. Как правило, такие опухоли не рецидивируют, поэтому правильное выполнение операции позволяет забыть о данной проблеме на всю жизнь.

Оперативное лечение имеет наилучшие результаты при внутриполостной локализации рабдомиомы. Хирургическая тактика основывается на оценке размеров новообразования, особенностей его локализации и характере гемодинамических нарушений. В настоящее время израильские специалисты имеют возможность проведения малоинвазивных операций по удалению рабдомиом сердца. Такие оперативные вмешательства не требуют выполнения больших разрезов и выполняются из мини-доступа. Несомненно, такие операции дают гораздо меньшую нагрузку на организм пациентов и способствуют более быстрому восстановлению после лечения.

  • Симптоматическое лечение – пациентам с рабдомиомами сердца может быть показано проведение перикардиоцентеза. Эта процедура позволяет удалить выпотную жидкость из полости перикарда и устранить тампонаду сердца. Своевременное выполнение данной манипуляции дает возможность на долгое время стабилизировать состояние пациента.
  • Медикаментозное лечение – направлено на коррекцию возникающих гемодинамических нарушений. Поддерживающая терапия позволяет устранить основные клинические проявления сердечной недостаточности и замедлить процесс повреждения органов-мишеней.

Комплексное своевременное лечение рабдомиомы сердца является залогом долгой и здоровой жизни.