Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета–это системный васкулит (воспаление сосудистой стенки), поражающий преимущественно вены среднего, мелкого калибра, а также артерии. Она характеризуется возникновением рецидивирующего эрозивно-язвенного поражения слизистых оболочек полости рта,половых органов, глаз, кожи с вовлечением внутренних органов и суставов.

В стенках вен среднего, мелкого калибра, артерий развивается воспаление, они инфильтрируются лимфоцитами, нейтрофилами, моноцитами. Характерно образование конгломерата клеток. Отмечается пролиферация внутренней стенки сосуда (эндотелия), с последующим его сужением или облитерацией, а также возможным фибриноидным некрозом стенки.

Заболевание впервые описано Бехчетом в 1937 г.Наибольшая распространенность болезнив странах Средиземноморья, Ближнего и Дальнего Востока (Турция, Япония). Мужчины в 2-3 раза чаще болеют, чем женщины. Средний возраст болеющих 20-30 лет.

Причины болезни Бехчета

Причина неизвестна. Выделяют следующие этиологические факторы:

  • Вирусной инфекции, в частности вируса простого герпеса (ВПГ) (в иммунных комплексах обнаружен антиген (АГ) MSV1, а также в лимфоцитах АГHSV1 вируса простого герпеса);
  • Стрептококковой инфекции;
  • Токсических агентов.

Доказана роль генетических механизмов развития. Иммуногенетический маркер болезни Бехчета- антигены HLA B51, DRW52. Присутствуют случаи семейной заболеваемости.

Патогенез болезни Бехчета

Развивается системный иммунокомплексный васкулит, о чем свидетельствуют обнаруженные в крови ЦИК, которые откладываются в почках и легких.

Главные патогенетические механизмы:

  • снижение активности Т-хелперов и образование циркулирующих аутоантител (ЦАт) к клеткам слизистых оболочек;
  • присутствиев крови циркулирующих Т-лимфоцитов, которые обладают цитотоксичностью, особенно по отношению к эпителиоцитам слизистой полости рта;
  • снижение количества рецепторов ИЛ-2 на (интерлейкина-2) Т-лимфоцитах;
  • уменьшение количества секреторного IgAв слюне, который выполняет защитную функцию по отношению к слизистой полости рта; в результате развивается язвенно-некротический стоматит;
  • высокая фагоцитарная активность нейтрофилов, что способствует повреждению внутренней стенки сосуда (эндотелия) сосудов;
  • важна роль антигена фактора Виллебрандтас низкой тромболитической активностью крови для развития тромбозов.
  • Поражение слизистой полости рта и губ. Образуются афты с мутным содержимым (мелкие пузырьки), превращающиеся в язвочки размером от 2 до 12 мм яркого розового цвета на слизистой губ, языка, полости рта, неба. Афты, язвы рецидивируют до 4 и более раз в год, склонны к слиянию, представляя собой сплошную язвенную поверхность. Язвы резко болезненны.

Симптомы болезни Бехчета

  • Поражение слизистой половых органов. На головке полового члена, влагалище, на мошонке появляются афты с преобразованием в язвы, болезненные.
  • Поражение кожи. Папулы, фолликулиты, узловатая эритема, сыпь, наблюдаются подногтевые абсцессы.
  • Поражение глаз. Развивается через пару недель после образования язв во рту, проявляется иритом, иридоциклитом, передним и заднимувеитом, кератитом, конъюнктивитом, атрофией зрительного нерва, вторичной глаукомой. Поражения глаз часто приводят к слепоте.
  • Поражение суставов.  Развиваются артриты крупных лучезапястных, локтевых, коленных, голеностопных суставов, рецидивирующие синовииты и сакроилеиты..
  • Поражение нервной системы. Развивается менингоэнцефалит (головная боль, рвота, лихорадка, ригидность мышц затылка и другое), преходящая патология черепно-мозговых нервов, повышение внутричерепного давления с дальнейшим отеком диска зрительного нерва. Наблюдаются гемипарезы, тетраплегии.
  • Поражение сосудов. Развивается кожный васкулит, тромбофлебит поверхностных или глубоких вен, чаще в области ног, реже встречается синдром Бадда-Киари(тромбоз печеночных вен). Возможны также аневризмы локтевой, подколенной и бедреннойартерий, аорты. Тромбоз артерий приводит к развитию гангрены.
  • Поражение органов пищеварения. Наблюдается понос, рвота, тошнота, симптомы проктита, часто образуются язвенные поражения вокруг ануса.
  • Поражение сердца. Развиваются миокардиты, перикардиты, эндокардиты с формированием пороков.
  • Поражение легочной ткани. Проявляется кровохарканьем и плевритами.

Диагностика болезни Бехчета в Израиле

Лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови (ОАК): анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренное СОЭ.
  • Биохимический анализ крови: увеличение содержания фибриногена, серомукоида, гаптоглобина, альфа2-глобулинов.
  • Иммунологические исследования крови:уменьшениеколичества Т-лимфоцитов, Т-хелперов, увеличение уровня ЦИК, повышение уровня IgA, хемотаксиса нейтрофилов, образование скоплений тромбоцитов около нейтрофилов, образованиеантител к слизистой полости рта криоглобулинов, снижение концентрации в слюне секреторного IgA.
  • Коагулограмма: увеличение свертывающей активности крови.
  • Исследование суставной (синовиальной) жидкости:большое количество нейтрофилов, что свидетельствует о воспалении.
  • Тест «патергии»:делается инъекция подкожно стерильной иглой, а через 24-48 ч появляется высыпание в месте инъекции размером от 3 до 10 мм.

К большим диагностическим признакам болезни Бехчета относят 4 типа изменений:

  • оральные – глубокий, болезненный афтозный стоматит, гингивит, глоссит, фарингит;
  • глазные –хореоретинит, иридоциклит, панувеит со снижением зрения;
  • генитальные некротические изъязвления с образованием грубых рубцов;
  • кожные изменения –узловатая эритема, язвы, тромбофлебиты, пиодермия.

К малым признакам данного заболевания относятся:

  • суставной синдром – ассиметричный моноолигоартрит средних суставов с отсутствием деструктивных изменений;
  • поражение пищеварительного тракта эрозивно-язвенного характера на всем его протяжении;
  • тромбофлебит крупных вен – чаще верхней и нижней полых вен; и развитие менингоэнцефалита, полинейропатии, деменции.

Лечение болезни Бехчета в Израиле

Разработана следующая схема лечения:

  • Бонафтон или Ацикловир – противовирусные препараты назначаются, так как не исключена вирусная этиология заболевания.
  • Рифампицинили Таривид – антибиотики широкого спектра назначаются, так как не исключена микробная этиология заболевания.
  • Аевит – витамины Е и А являются антиоксидантами, ретинопротекторами, уменьшают побочные реакции химиотерапии.
  • Супрадин или олиговит.
  • Делагил – оказывает тормозящее действие на синтез НК (нуклеиновых кислот) и иммунологические процессы, т.е. является иммунодепрессантом.
  • Колхицин – препятствует образованию амилоида, выраженопротивовоспалительное действие.
  • Применяется экстракорпоральная терапия:
    • гемособрция;
    • ультрафиолетовое и лазерное облучение крови.
Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru