Гипокортицизм

Гипокортицизм – это полиэтиологический синдром (надпочечниковая недостаточность), основные проявления которого следствие недостаточноговыделения гормонов коры надпочечников в кровь.

Надпочечники весят 5-6 г. Каждый на 2/3 состоит из коры, и на 1/3 – мозгового слоя. Если оба надпочечникаудалить, то человек умирает. В коре надпочечников (НП) вырабатывает три группы гормонов:

  • Минералкортикоиды (альдостерон), функция которого – сохранение натрия в организме. Вырабатывается в клубочковой зоне.
  • Глюкокортикоиды– кортизол, кортизон. Вырабатываются в пучковой зоне.
  • Надпочечниковые андрогены – обладают анаболическим свойством. А также эстрадиол и тестостерон в малом количестве.

В практике наиболее часто бывает первичный гипокортицизм (в 95% случаев). Который впервые был описан в 1855 г. английским доктором Томасом Аддисоном.

Классификация гипокортицизма

По причине гипокортицизм бывает:

  • Первичный – результат непосредственного поражения надпочечников, в результате чего 90% их коры разрушается, где синтезируются кортикостероиды.
  • Вторичный – страдает гипофиз, при этом мало вырабатывается АКТГ (адренокортикотропного гормона), а сами надпочечники интактны.
  • Третичный– поражение гипоталамической области опухолевым или воспалительным процессом.
  • Ятрогенный – развивается после остановки терапии глюкокортикоидами, из-за быстрого падения уровня глюкокортикоидных эндогенных гормонов на фоне угнетения синтеза АКТГ (адренокортикотропного гормона экзогенными глюкокортикоидами).

Причины и механизмы развития гипокортицизма

Первичный гипокортицизм – болезнь Аддисона. Причины разрушения коры надпочечников:

  • Туберкулез (поражается более 90% ткани коры обоих надпочечников).
  • Первичная атрофия коры надпочечников (аутоиммунный процесс, поражающий только кору с развитием рубцовой ткани).
  • Гемахроматоз (отложение в клетках коры надпочечниковизбытка железа и их гибель).
  • Амилоидоз.
  • Метастазы рака в оба надпочечника.
  • Саркоидоз.
  • Инфаркт надпочечников (синдром Уотерхауса – Фридериксена).
  • Злокачественные новообразования.
  • Последствия радиотерапии.
  • Удалениенадпочечников.

В результате этих процессов страдает синтез гормонов коры надпочечников.

Уменьшение кортизола:

  • Кортизол – это глюкокортикоид, стимулирующий глюконеогенез (образование глюкозы). При его недостатке уменьшается ее образование. Страдает липогенез, так как усиливается липолиз (распад жира).
  • Уменьшается обратное всасывание (реабсорбция) натрия.
  • Страдает секреторная и ферментативная активность органов ЖКТ.
  • Уменьшается действие адреналина и норадреналина.
  • Нарушения со стороны гипофиза, точнее его передней доли – избыток АКТГ.
  • Уменьшается сопротивляемость к стрессу.
  • Нарушения со стороны ЦНС.

Уменьшение альдостерона:

  • Уменьшается  реабсорбция (обратное всасывание) натрия в канальцах (дистальных) почек, развивается гиповолемия,  уменьшение сердечный выброс, падает артериальное давление (АД). При этом, чем меньше артериальное давление, тем сильнее поражаются почки, что может закончиться шоком.
  • Гиперкалиемия, асистолия (остановка сердца).

Вторичный гипокортицизм. Причины:

  • Синдром Шихана– это послеродовый некроз (гибель) передней доли гипофиза
  • Опухоли гипофиза
  • Травмы
  • Саркоидоз
  • Сосудистые заболевания
  • Гемохроматоз
  • Амилоидоз

АКТГ стимулирует образование кортизола, надпочечниковых андрогенов, но практически не влияет образование минералокортикоидов (альдостерона). Таким образом, при вторичном гипокортицизме уменьшается уровень андрогенов и кортизола. Альдостерон не страдает.

Симптомы гипокортицизма

Клиника первичногогипокортицизма:

Тетрада симптомов – ранние проявления:

  • Утомляемость, слабость к вечеру.
  • Снижение массы тела.
  • Снижение аппетита, даже до анорексии. Отмечаются разлитые боли в подложечной области, чередование запорови поносов. При декомпенсации заболевания может появляться рвота, тошнота, анорексия.
  • Падение артериального давления: лежа АД в норме, но егоизмерить надо сидя. Может быть рвота, тошнота, диарея.

Затем присоединяются:

  • Пигментация кожи (бронзовая болезнь) появляется на разных частях тела, рубцах, сосках, складках кожи, на слизистых щек, на деснах вдоль корней зубов.
  • На коже могут иметься и участки депигментации, что бывает при аутоиммунных поражениях надпочечников.
  • Чувство дурноты, головная боль из-за наклонность к  гипогликемии. После еды состояние  улучшается.
  • Депрессия, которая сменяется  раздражительностью. Может заканчиваться психозом. Резко падаетнастроение при стрессе.
  • Пристрастие к соленой пище, что связано с потерей натрия, вплоть до употребления ее (соли) в чистом виде.
  • Частые головокружения и обмороки – ортостатический  коллапс.
  • У мужчин аксиллярных (подмышечных) волос.
  • У женщин проявляется отсутствием менструаций – аменорея.

Клиника вторичного гипокортицизма:

  • Утомляемость;
  • Уменьшение массы тела;
  • Падение артериального давления (не тяжелое);
  • Уменьшение аппетита;
  • Никогда не бывает пигментации.
  • Он протекает значительно легче, чем первичный гипокортицизм.

Диагностика гипокортицизма в Израиле

Первичный гипокортицизм:

  • Лабораторное подтверждение заболевания: гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоиитоз, лейкопения, снижение уровня кортизола и альдостерона в крови с высоким уровнем АКТГ и ренина. Менее значимые для установления диагноза показатели: гиполипидемия, гипопротеинемия, гипохромная анемия, высокие уровни мочевины и креатинина в крови.
  • Этиологическая диагностика:

Маркер первичного гипокортицизма аутоиммунного генеза- антитела к Р450с21.

МРТ головного, спинного мозга.

Рентгенографические изменения со стороны легких при первичном гипокортицизме туберкулезного генеза.

Специфические пробы для исключения СПИДа, сифилиса.

Вторичный гипокортицизм

  • Лабораторное подтверждение заболевания: тест с инсулиновой гипогликемией, так как в норме это приводит к сильному выбросу гипофизом АКТГ и последующему увеличениюсинтеза кортизола. Но проба противопоказана пациентам в пожилом возрасте с сердечно-сосудистой патологией.
  • Этиологическая диагностика:

Данные анамнеза (оперативное вмешательство на гипофизе, аденома гипофиза и т.п.).

МРТ гипофиза.

Лечение гипокортицизма в Израиле

При всех случаях первичного гипокортицизма назначают:

  • Глюкокортикостероиды (например, гидрокортизон, преднизолон). Необходимо индивидуально подбирать дозу.
  • Если держится сниженное артериальное давление, то добавляют минералкортикоиды (например, флюдракортизон).
  • Заместительная терапия длится всю жизнь.
  • При стрессе необходимо увеличить дозу.
  • Если назначено оперативное вмешательство, то необходимо лечить как острую недостаточность надпочечников.

При вторичном гипокортицизме используют преднизолон. При стрессе увеличивают его дозу.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru