Гипогонадизм

Гипогонадизм – это синдром, который сопровождается функциональной недостаточностью половых желез (нарушен синтеза половых гормонов). Он обычно сопровождается недоразвитиемкак наружныхполовых органов, так и внутренних, расстройством белкового и жирового обмена, недоразвитием вторичных половых признаков.

Классификация гипогонадизма

Гипогонадизм делится на:

  • Гипергонадотропный (первичный) – приобретенный и врожденный;
  • Гипогонадотропный (вторичный): синдромы Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, Кальмана, Прадера-Вилли – врожденный;
  • Приобретенный: соматическая, конституциональная задержка полового созревания, гормональный дисбаланс.

Причины гипогонадизма

Этиологические факторы первичного гипогонадизма:

  • Врожденное недоразвитие половых желез при дисгенезии (нарушении тканевой структуры) семенных канальцев; аплазии яичек (анорхизм, монорхизм); крипторхизме (нарушении опущения яичек);
  • Токсическое воздействие (органические растворители, химиотерапия злокачественных образований, нитрофураны, пестициды, тетрациклины, алкоголь, гормональные препараты).
  • Лучевое поражение (рентгеновские лучи).
  • Инфекционные заболевания (эпидидимит, орхит, деферентит, эпидемический паротит).
  • Приобретенные повреждения яичек (перекрут семенного канатика, травмы, варикоцеле, заворот яичек; гипоплазия яичек после операций грыжесечения).
  • Идиопатические случаи.
  • Синдром Шерешевского — Тернера (хромосомная болезнь с низкорослостью, рудиментарными семенниками, отсутствием полового развития).
  • Сертоли – клеточный синдром или синдром Дель-Кастильо (недоразвитие яичек при нормальном количестве гонадотропинов). Физическое развитие по мужскому типу, а сперматозоиды не образуются, бесплодие.
  • Ложный синдром Клайнфелтера: высокий рост, евнухоидное телосложение, гинекомастия, недостаточно развитые вторичные половые признаки, небольшие размеры половых органов, снижена фертильность.

При первичном гипогонадизме снижается уровня андрогенов в крови, компенсаторно развивается реакция надпочечников на гипоандрогенизацию, возрастает продукция гонадотропинов.

Этиологические факторы вторичного гипогонадизма:

  • Нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (опухоли, воспалительные процессы, сосудистые нарушения, сбои эмбрионального развития).
  • Аденомы гипофиза(при акромегалии, болезни Кушинга)
  • Гипофизарный нанизм, синдром Каллмена, врожденный пангипопитуитаризм (краниофарингиома), синдроме Мэддока
  • Гипоталамо-гипофизарная дисфункция послеоперационная или посттравматическая
  • Гемохроматоз
  • Адипозогенитальная дистрофия, синдром Лоренса-Муна-Бидля (ЛМББ), синдром Прадера – Вили, гиперпролактинемический синдром
  • Процессы старения, которые сопровождаются возрастным снижением тестостерона в крови

При вторичном гипогонадизме снижается уровень гонадотропинов, который приводит к уменьшению секреции яичкамиандрогенов.

Одна из форм мужского гипогонадизма – снижение продукции спермы с нормальным уровнем тестостерона, а также формы со снижением уровня тестостерона, но без снижения продукции спермы.

Симптомы гипогонадизма

Клиника гипогонадизма обусловлена возрастом возникновения заболевания, а также степенью андрогенной недостаточности.

  • Если нарушение продукции андрогенов произошло во внутриутробном периоде, это приведет к развитию ложного гермафродитизма (двуполые наружные половые органы).
  • Если яички были поражены в допубертатном периоде, то происходит задержка полового развития с формированием типичного евнухоидизма: непропорционально высокий рост из-за запаздывания окостенения эпифизарных зон, неразвитый плечевой пояс и грудная клетка, длинные конечности, слаборазвитыемышцы. Отмечается ожирение по женскому типу, истинная гинекомастия, гипогенитализм, проявляющийся малым размером полового члена, отсутствием складчатости мошонки и пигментации, гипоплазией яичек, недоразвитием предстательной железы, отсутствием оволосения на лобке и лице, недоразвитием гортани, высоком голосом.
  • При вторичном гипогонадизме часто возникает ожирение, симптоматика гипофункции коры надпочечников (гипокортицизма), щитовидной железы, пангипопитуитаризма, отсутствие потенции и полового влечения.
  • При снижении функции яичек после завершения полового созревания – симптомы гипогонадизма выражены слабо: уменьшены размеры яичек, незначительное оволосение лица, потеря эластичности кожи, жировые отложения по женскому типу, снижение половой функции, бесплодие, вегето-сосудистые нарушения.
  • Гипогонадизм у стареющего мужчины: ухудшение общего самочувствия, ослабление памяти и внимания, повышенная утомляемостьи раздражительность, чувство жара, колебания артериального давления, головокружение, снижение эрекций, анэякуляторный феномен, остеопороз, висцеральное ожирение, гинекомастия, снижение физической силы, истончение кожи; доброкачественная гиперплазия предстательной железы.
  • При утрате спермопродуцирующей функции развивается бесплодие, снижается либидо, прекращается продукция тестостерона, эректильная дисфункция, общая слабость, регрессия вторичных половых признаков, снижается мышечная сила, появляется утомляемость.

Диагностика гипогонадизма

  • Жалобы пациента, данные анамнеза
  • Исследование общего статуса (антропометрия, осмотр и пальпация гениталий, оценка степени полового созревания, симптомов гипогонадизма)
  • Рентгенологическое исследование (оценка костного возраста, определение размеров турецкого седла, наличие опухоли)
  • Денситометрия (определение минеральной насыщенности костей)
  • Анализ спермы (спермограмма): азо- или олигоспермия
  • Анализ крови на гормоны: снижено содержание тестостеронав крови. При первичном гипогонадизмев крови повышенуровень гонадотропинов (фолликулостимулирующего, лютеинизирующего гормона и гонадолиберина), а при вторичном – понижен. Определение уровня эстрадиола
  • Уровень кетостероидов (17-КС) в моче: снижен при гипогонадизме
  • Хромосомный анализ при подозрении на ложный синдром Клайнфелтера
  • Биопсия яичек

Лечение гипогонадизма в Израиле

Цель проводимого лечения:

  • профилактика отставания полового развития
  • профилактика малигнизации (озлокачествления) ткани яичек
  • профилактикабесплодия

При первичном врожденном и приобретенном гипогонадизме:

  • Когда сохранены резервы тестикулярных эндокриноцитов используется стимулирующая терапия:

у мальчиков – негормональные препараты;

у взрослых пациентов – гормональные средства (гонадотропины, андрогены).

  • При отсутствии резервов яичек в течение всей жизнипоказана заместительнаятерапия андрогенами (тестостероном).

При вторичном гипогонадизме необходимо применение стимулирующей гормональной терапии гонадотропинами (комбинируя с половыми гормонами). Показано проведение лечебной физкультуры, общеукрепляющей терапии.

Оперативное лечение гипогоандизма:

  • Трансплантация яичка
  • Низведение яичка при крипторхизме
  • Фаллопластика при недоразвии полового члена
  • Имплантация синтетического яичкас косметическими целями (при отсутствии в брюшной полости неопустившегося яичка)

Операции проводятся с использованием микрохирургической техники, под контролем гормонального и иммунологического статуса больного и пересаженного органа.

При систематическом лечении гипогонадизма снижается андрогенная недостаточность: начинается развитие вторичных половых признаков, восстанавливается потенция, снижается выраженность отставания «костного возраста», остеопороза.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь [email protected]