Гипофизарный нанизм

Гипофизарный нанизм или карликовость – это заболевание, для которого характерно снижение уровня гормона роста в крови. За процессы деления клеток в организме отвечает соматотропный гормон гипофиза (гормон роста), вырабатываемый в гипофизе. Кроме того определенное влияние на течение заболевания оказывает снижение синтеза рилизинг-гормона гипоталамусом. При снижении выработки этих биологически активных веществ у больных отмечается рост менее 120 см у женщин и 130 см у мужчин. Причем, что рождаются такие дети абсолютно нормальными, а задержка в росте становится заметной только после двух, трех лет жизни. При этом если здоровые дети в год вырастают на 7-8 см, дети с гипофизарным нанизмом – только на 2-3 см. Чаще такое заболевание встречается у мальчиков. Распространенность гипофизарного нанизма наставляет 2-3 ребенка из 10 тысяч.

Гипофизарный нанизм – Виды

По этиологическому фактору выделяю следующие виды заболевания:

  • Первичный гипофизарный нанизм – развивается в результате снижения уровня соматотропного при патологии гипофиза;
  • Гипоталамический гипофизарный нанизм – развивается при снижении уровня рилизинг-гормона гипоталамуса, оказывающего влияние на функционирование гипофиза;
  • Гипофизарный нанизм при тканевой резистентности к соматотропному гомону – развивается, когда рецепторы в тканях-мишенях не в состоянии адекватно реагировать на действие гормона.

Гипофизарный нанизм – Причины

На развитие гипофизарного нанизма могут иметь влияние многие факторы:

  • Семейная история заболевания, которое часто передается по наследству
  • Внутриродовые травмы
  • Травмы головы
  • Многоплодная беременность
  • Врожденные аномалии развития гипофиза
  • Воздействие химиотерапии, лучевой терапии
  • Неполноценное питание
  • Влияние неблагоприятных факторов внешней среды
  • Опухолевые образования в гипофизе
  • Интоксикации
  • Инфекционные заболевания, приводящие к повреждениям гипофизарной области
  • Некоторые специфические заболевания, например, туберкулез, саркоидоз

Гипофизарный нанизм – Симптомы

Для гипофизарного нанизма помимо маленького роста больных характерны и другие симптомы:

  • Нарушение пропорционального строения тела
  • Характерное строение скелета черепа с мелкими чертами лица, запавшей переносицей
  • Нарушение процессов окостенения костей
  • Нарушение развития мышечной системы
  • Сухость и бледность кожных покровов
  • Ранее появление морщин
  • Нарушения развития зубов
  • Нарушения в развитии половых органов
  • Отсутствие вторичных половых признаков
  • Артериальная гипотония
  • Избыточная масса тела
  • Патология со стороны зрительной системы
  • При поражении гипофиза может развиваться сопутствующая недостаточность большого количества гормонов: антидиуретического гормона (появляется несахарный диабет), адренокортикотропного гормона (развивается надпочечниковая недостаточность) и др.

Гипофизарный нанизм – Диагностика

В диагностике гипофизарного нанизма имеют значение данные анамнеза, а также результаты некоторых исследований:

  • Определение уровня соматотропного гормона в крови
  • Рентгенография черепа – показана с целью выявления внутричерепной патологии
  • Рентгенологическое исследование грудной клетки, костей рук, запястья – позволяет определить костный возраст ребенка
  • Магнитно-резонансная томография
  • Компьютерная томография

Гипофизарный нанизм – Лечение в Израиле

В основе лечения гипофизарного нанизма лежит применение заместительной терапии. Применяется введение человеческого соматотропина уже с раннего детского возраста. Доза гормона подбирается в зависимости от исходного уровня его в крови и индивидуальных особенностей каждого пациента. Для лучшего усвоения препарата основная доза лекарственного вещества принимается в утренние часы, что соответствует особенностям физиологической секреции гормонов. Вводится препарат с помощью специальных шприц-ручек, что позволяет осуществлять данную процедуру сами пациентам без посторонней помощи.

Заместительная терапия проводится длительное время в течение нескольких лет до устранения причины заболевания. Если же это невозможно, заместительная терапия показана на протяжении всей жизни пациентов. Такое правильно подобранное лечение позволяет достичь уровня роста за год в размере 8-10 см, что не отличает их от здоровых детей.

При снижении уровня гормонов щитовидной железы, часто наблюдающемся при гипофизарном нанизме, назначается заместительная терапия гормонами данной группы. Также в период полового созревания в схему лечения включаются половые гормоны, необходимые для нормального развития организма.

Также для укрепления организма назначаются анаболические стероидные препараты, витаминные комплексы, препараты фосфора, кальция.

При обязательном приеме препаратов заместительной терапии и постоянном наблюдении эндокринологом прогноз для жизни пациентов с гипофизарным нанизмом благоприятный.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь [email protected]