Изменить шрифт:
A
A

Гермафродитизм

Гермафродитизм (от греческого бога Гермафродита, синоним слова двуполость) представляет собой  врожденную, генетически детерминированную (обусловленную) патологию полового развития,  при которой  наружные половые органы у одного человека одновременно имеют признаки обоих полов (в анатомическом или функциональном отношении). Когда рождается  ребенок с данной патологией, возникает сложность с установлением его пола, и не стоит забывать, что от сделанного выбора зависит дальнейшая судьба малыша. Встречаемость данной патологии в среднем 1 : 2000 новорождённых.

Классификация нарушений полового развития у человека

По степени развития половых органов и желез:

  • Истинный гермафродитизм (в половых железах ребенка имеются функционирующие элементы и яичек, и яичников) – встречается очень редко (около 150 человек на Земле);
  • Латеральный (с одной стороны – имеются элементы яичка, с другой — яичника);
  • Билатеральный  (в гонадных клетках содержатся специфические элементы яичка и яичника);
  • Унилатеральный (яичко и яичник сформированы отдельно и находятся с одной стороны), очень редкая форма.
  • Ложный гермафродитизм (при мужском – наружные половые органы развиты по женскому типу, однако хромосомный пол и железы мужские; при женском – наружные половые органы мужского типа, а половые железы – женские).

По времени развития:

  • Врожденный гермафродитизм;
  • Приобретенный гермафродитизм (гирсутизм, адреногенитального синдром, вирилизация,феминизация).

Мужской псевдогермафродитизм:

  • Нарушения образования андрогенов
  • Нарушения действия андрогенов
  • Нарушение развития мужских половых органов
  • Синдром персистенции мюллеровых протоков

Женский псевдогермафродитизм:

  • Женский псевдогермафродитизм вне надпочечникового генеза
  • Врожденная гиперплазия надпочечников
  • Нарушения развития мюллеровых протоков

Нарушение хромосомного пола:

  • Истинный гермафродитизм
  • Ложный гермафродитизм
  • Дисгенезия гонад ((синдром Кляйнфельтера, Шерешевского— Тернера, , тестикулярная феминизация)
  • Смешанная дисгенезия гонад
  • Мужчины с кариотипом ХХ

Нарушения гонадного пола:

  • Синдром отсутствия тестикул (яичек)
  • Чистаядисгенезия гонад

Нарушения фенотипического пола

Причины развития гермафродитизма

  • Генетические поломки
  • Воздействие лекарственных средств, обладающих тератогенными свойствами
  • Радиационное воздействие
  • Действие токсических веществ
  • Аномалии закладки и развития половых органов и желез

Механизм развития гермафродитизма

Предшественниками женских половых органов у эмбриона являются парамезонефральные протоки, мужских –мезонефральные. Под влиянием нормальных эмбриональных андрогенов (которые вырабатываются яичками) на 12-20 неделе эмбрионального развития происходит атрофия парамезонефральных (женских) протоков; При гормональной несостоятельности яичек (даже при их наличии) или при их отсутствии происходит формирование парамезонефральных протоков в своды влагалища, маточные трубы и матку, при этом мезонефральные протоки (предшественники мужских внутренних половых органов) атрофируются. Из этого следует, что развитие женских половых органов (внутренних) происходит при дисгенезии (нарушении развития) яичек или агенезии (полное отсутствие) гонад.

Клиника

Прямой зависимости между типом половых желез и психическим складом и при гермафродитизме не отмечено. Иногда сексуальнаянаправленность и психический склад у одного больного могутменяться в течение жизни. Огромное значение в формировании психического склада ребенкаимеют условия его воспитания.

  • Низкий тембр голоса
  • Смешанный тип фигуры
  • Развитые молочные железы
  • Оволосение по мужскому типу
  • Крипторхизмом (не опущение яичек в мошонку)
  • Патологии развития матки, яичников, маточных труб
  • Наличие недоразвитого полового члена, который напоминает клитор
  • Раздвоенная мошонка, которая похожа на женские половые губы
  • Отсутствие менструаций
  • Гематурия (как проявление менструаций у особей мужского пола)
  • Трудности в ведении половой жизни
  • Невозможность деторождения (бесплодие)

Диагностика гермафродитизма

Диагностика данной патологии зависит от ее вида: при истинном гермафродитизме – диагноз устанавливается при проведении УЗИ еще в период эмбрионального развития или сразу после рождения при осмотре новорожденного; при ложном гермафродитизме – диагностика данной патологии невозможна, поскольку у ребенка имеются нормально развитые половые органы. Заболевание выявляется только в период полового созревания, иногда позже, когда больные приходят к врачу с жалобами на отсутствие менструаций или проблем с ведением нормальной половой жизни.

  • Гинекологический осмотр
  • Вагиноскопия
  • Уретроскопия
  • Анализ крови на уровень женских и мужских гормонов
  • УЗИ надпочечников
  • УЗИ органов брюшной полости
  • Генетический анализ
  • Осмотр эндокринолога
  • Лапароскопия
  • Биопсия половых желез
  • Рентгенологическое исследование

Лечение в Израиле

Лечение людей с такой патологией включает в себя тщательную диагностику. Правильно поставленный диагноз помогает выбрать наиболее эффективную тактику лечения.

  • Заместительная гормональная терапия;
  • Хирургическая коррекция неправильно сформированных половых органов – при ложном гермафродитизме.
  • Оперативное изменение пола, заключающееся в удалении яичек или яичников, так как велика вероятность развития в них рака. При выборе пола необходимо учитывать функциональное преобладание гонад (женской или мужской части). Элементы, которые не соответствуют выбранному полу, удаляют, при этом производят пластическую реконструкции наружных половых органов.
  • Психологическое лечение (при изменении пола во взрослом возрасте).
Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь [email protected]