Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (ревматическая пурпура, болезнь Шенлейн-Геноха, капилляротоксикоз) – это заболевание, характеризующееся преимущественным поражением сосудов кожи, суставов, ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) и почек.
Заболевание относится к васкулитам, в основе развития которого лежит асепстическое воспаление, и также дезорганизация стенок сосудов (чаще капилляров), множественное микротромбообразование, поражающее и кожные сосуды, и сосуды внутренних органов.
Геморрагический васкулит чаще встречается у детей до 15 лет. Девочки болеют в 2 раза реже, чем мальчики. Заболеваемость выше в весенне-зимний период.
Классификация геморрагического васкулита
Выделяют следующие клинические формы:
- кожная и кожно-суставная форма:
- простая
- с холодовой крапивницей и отеками
- некротическая;
- абдоминально-кожная и абдоминальная форма;
- с поражением других внутренних органов;
- кожно-почечная и почечная форма;
- смешанные формы.
Варианты течения геморрагического васкулита:
- молниеносное (рurрura Fulmiformis);
- острое;
- затяжное течение;
- хроническое течение: с обострениями.
Степени активности бывает:
- малая;
- умеренная;
- высокая степень;
- очень высокая.
Осложнения геморрагического васкулита:
- Острая кишечная непроходимость, панкреатит, перфорация, перитонит.
- ДВС-синдром, тромбоцитопения.
- Постгеморрагическая анемия.
- Тромбозы, инфаркты.
Причины геморрагического васкулита
Причина заболевания неизвестна. Отмечают связь со стрептококковой и вирусной инфекцией, аллергической наследственностью. Провоцирующие факторы, наряду с инфекциями, это прививки, лекарственная и пищевая аллергия, сенсибилизация метаболитами и эндогенными белками, охлаждение, укусы насекомых, физические и эмоциональные перегрузки.
Геморрагический васкулит относится к иммунокомплексным заболеваниям. При этих болезнях капилляры преимущественно подвергаются асептическому воспалению с глубокой деструкцией их стенок, а также последующим развитием в них тромбозом вследствие повреждающего действия низкомолекулярных циркулирующих иммунных комплексов, а также компонентов системы комплемента.
Тяжелым течением отличаются васкулиты, которые протекают в комбинации с ревматоидным фактором, отеком Квинке, холодовой крапивницей, а также симптоматические формы при лейкозах, ревматоидном артрите и иных иммунных заболеваниях.
Симптомы геморрагического васкулита
Различают следующие основные синдромы геморрагического васкулита:
- Кожный;
- Суставной;
- Почечный;
- Абдоминальный с коликой, кишечными кровотечениями;
- Злокачественный, молниеносное течение (у детей).
Кожный синдром: характеризуется симметричным появлением на ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей, туловище папулезно-геморрагической (узелково-кровоточащей) сыпи, возможно с уртикарными (пузырными) элементами. При надавливании на элементы сыпь не исчезает. В более тяжелых случаях сыпь может осложниться центральными некрозами и покрыться корочками. Возможен зуд, жжение.
Суставной синдром: развивается часто вместе или через несколько часов, дней с кожным синдромом. Поражаются крупные суставы, могут средние, появляется сильная боль и их припухание. Очень характерна летучесть болей, а также рецидивирующее течение.
Абдоминальный синдром. Достаточно часто наблюдается у детей (55-70% больных), у 1/3 больных он является доминирующим. Основным признаком является сильнейшая боль в животе, схваткообразная или постоянная. Может быть настолько интенсивная, что пациенты корчатся в постели от боли, кричат в течение многих часов. Она обусловлена кровоизлияниями в кишечную стенку и в брыжейку. С самого начала отмечается лихорадка, лейкоцитоз. При обильных кровотечениях может развиться коллапс, а также острая постгеморрагическая анемия. Часто наблюдается рвота с тяжелой потерей жидкости и хлоридов.
На фоне абдоминального синдрома развивается некроз кишки, ее перфорация, острый аппендицит и другие осложнения, которые требуют оперативного вмешательства.
Почечный синдром. Обнаруживается у 1/2 части больных. Он протекает чаще всего по типу острого гломерулонефрита – с микрогематурией, цилиндрурией, протеинурией. Иногда присоединяется нефротический синдром.
Очень редко выявляется поражение сосудов легких (бронхит, ларингит), которое дает смертельное легочное кровотечение, а также церебральная форма, характеризующаяся головными болями, заторможенностью, раздражительностью, плаксивостью, невралгиями, миалгиями, потерей сознания, зрения, парезами, эпилептиформными припадками, менингиальными симптомами.
Часто повышается температура тела до 39˚С.
Нарушение гемостаза (свертывания крови). Выявляется гиперкоагуляционный синдром (т.е. повышенная свертываемость крови), характерный для 1-й фазы ДВС-синдрома.
Диагностика геморрагического васкулита в Израиле
Существуют классификационные критерии болезни Шенлейн-Геноха, принятые международным сообществом ревматологов:
- Пальпируемая пурпура (возвышающиеся кожные геморрагические изменения, которые не связанны с тромбоцитопенией).
- Возраст младше 20 лет.
- Боли в животе (усиливаются после приёма пищи, или ишемия кишечника, кровотечение).
- При биопсии обнаруживаются гранулоциты в стенке артериол и венул.
При наличии у больного двух и более критериев можно поставить диагноз со специфичностью 87,7% и чувствительностью 87,1%.
Лечение геморрагического васкулита в Израиле
Программа лечения:
- Режим строгий постельный, который отменяют через 5-7 дней после последнего высыпания.
- Диета с исключением аллергенов, а также продуктов, способствующих ускорению перистальтики кишечника (свежие овощи, фрукты, соки и морсы). При абдоминальном синдроме – голод до 3 дней, парентеральное питание, плюс прием щелочной дегазированной воды или кипяченой воды.
- Медикаментозная терапия:
- Энтеросорбенты (карболен, полифепан, смекта). Курс лечения 2 недели.
- дезагреганты: курантил, трентал, тиклид, ибустрин. Длительность терапии 3-4 недели.
- Антикоагулянты (гепарин) при абдоминальном, почечном, тяжелом кожном синдромах и явлениях гиперкоагуляции (повышение свертываемости крови). Хороший эффект достигается при назначении низкомолекулярных гепаринов (фраксипарин, фрагмин).
- Инфузионная терапия (глюкоза, физиологический раствор) – корригируют реологию крови и объем циркулирующей крови.
- Антигистаминные препараты показаны при выраженном аллергическом компоненте (цетиризин, лоратадин, телфаст). Курс лечения 7-14 дней.
- Глюкокортикоиды (ГК) – молниеносное течение, некротические высыпания на коже, нефрит, поражение ЦНС в течение 2-3 недель с постепенной отменой.
- Цитостатики при неэффективности вышеперечисленных препаратов (винкристин, 6–меркаптопурин) 1 раз в неделю.
- Антиметаболиты: азатиоприн от 2 до 6 месяцев.
- Плазмаферез: повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, молниеносное течение, частые рецидивы нефротического или абдоминального синдрома, поражение ЦНС.
- Санация хронических очагов инфекции.