Фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит или синдром Хаммена-Рича – э заболевание, для которого характерно диффузное поражение интерстициальной легочной ткани. Распространенность заболевания колеблется в районе 5-25 случаев на 100 тысяч населения. Большая часть больных с данной патологией находится в возрасте старше 60 лет.

При развитии заболевания наблюдается воспаление в легочном интерстиции и воздухоносных пространствах. В очаг патологического процесса привлекаются многие клетки иммунной системы: макрофаги, эозинофилы, нейтрофилы. Факторы воспаления и кислородные радикалы, вырабатываемые ими играют большую роль в развитии повреждение интерстициальной ткани .В результате происходит дезорганизация структуры легочной паренхимы, что сопровождается рестриктивными изменениями, нарушением газообмена. Прогрессирование заболевания ведет к дыхательной недостаточности и смерти.

Фиброзирующий альвеолит – Виды

Классификация идиопатического фиброзирующего альвеолита выглядит следующим образом:

  • интерстициальная пневмония;
  • десквамативная интерстициальная пневмония;
  • облитерирующий бронхиолит, сочетающийся с интерстициальной пневмонией;
  • лимфоидная интерстициальная пневмония;
  • гиантоклеточная интерстициальная пневмония.

Фиброзирующий альвеолит – Причины

В основе этиологии фиброзирующего альвеолита лежит аутоиммунная реакция, в ходе которой вырабатываются антитела против клеток собственного организма. Так в ряде исследования у больных с данной патологией были обнаружены антитела к протеинам легочной ткани. Определенную роль развитии воспаления играет присутствие в организме вирусов, например, вируса гепатита, Эпштейн-Барра, аденовирусов. Вырабатываемые им вещества, провоцируют реакцию хронического воспаления, а также стимулируют продукцию коллагеновых волокон.

К факторам риска развития заболевания можно отнести некоторые профессиональные вредности. Например, замечена связь между частотой развития заболевания и воздействием на организм пациентов древесной и металлической пыли, химических аэрозолей. В некоторых случаях наблюдается семейная история заболевания, что может быть связано с наследственной передачей мутантных генов. Эти гены в норме кодирую синтез белков легочной ткани. При нарушении их строения существует предрасположенность к развитию фиброзирующего альвеолита.

Фиброзирующий альвеолит – Симптомы

Клиническую картину фиброзирующего альвеолита можно списать следующим способом:

  • пациент жалуется на кашель;
  • со временем появляется сильнейшая одышка, затрудняющая даже разговор больного;
  • иногда при кашле отделяется большое количество мокроты;
  • пациент чувствует общую слабость, повышенную утомляемость;
  • снижается масса тела больного;
  • появляются боли в суставах и мышцах;
  • ногтевые пластинки могут деформироваться по типу «барабанных палочек»;
  • В тяжелой стадии заболевания кожа пациента приобретает сероватый оттенок, появляется тахикардия, периферические отеки, могут набухать вены на шее;
  • при аускультативном исследовании доктор обнаруживает характерную крепитацию в легких.

Фиброзирующий альвеолит – Диагностика

В диагностике такого заболевания как фиброзирующий альвеолит используются такие исследования:

  • анализ крови  может выявить повышение СОЭ, Повышение уровня иммуноглобулинов, повышение уровня ревматоидного и антинуклеарного факторов;
  • рентгенологическое исследование грудной клетки – позволяет обнаружить такие признаки фиброзирующего альвеолита как понижение прозрачности легочной ткани, кистозные просветления преимущественного в нижних отделах;
  • компьютерная томография – является наиболее информативным в диагностике фиброзирующего альвеолита. Так с помощью этого метода можно визуализировать изменения в легочной ткани даже до появления клинических симптомов заболевания.;
  • исследование функции внешнего дыхания – основано на регистрации дыхательных объемов: объема форсированного выдоха за 1 секунду, форсированной жизненной емкости легких, диффузионной способности легких и некоторых других. Все эти показатели остаются в пределах нормы на ранних стадиях заболевания, но значительно снижаются при прогрессировании болезни;
  • бронхоальвеолярный лаваж – этапроцедура направлена по получение смывов легочной ткани. При наличии воспалительного процесса в лаваже определяется повышенной количество нейтрофилов и лимфоцитов;
  • бронхография – проводится с целью осмотра бронхиального дерева и проведения биопсии.

Фиброзирующий альвеолит – Лечение в Израиле

В основе такой патологии как фиброзирующий альвеолит лежат следующие методы:

  • медикаментозное лечение – основано на назначении лекарственных препаратов, тормозящих аутоиммунные реакции воспаления. На начальных стадиях заболевания эффективными оказываются глюкокортикоиды, которые назначаются по специальной схеме с индивидуальным подбором доз для каждого больного. Такая терапия позволяет замедлить развитее фиброза легочной ткани. Если же этого избежать все таки не удалось, назначаются цитостатики, например, D-пеницилламин. Этот препарат влияет на уровень содержания меди в организме, тем самым подавляя синтез коллагена. Лечение заболевания длительное, связанное с постоянным контролем за состоянием больного;
  • экстракорпоральная детоксикация – оказывается эффективной в острой стадии заболевания. Например, может применяться плазмаферез. Этот метод экстракорпоральной детоксикации основан на заменном удалении большой части плазмы из крови пациента с сохранением клеточных элементов. Недостаток плазмы возмещается либо специальными кровезамещающими растворами, либо донорской плазмой.  С помощью такой методики  можно добиться удаления из кровяного русла аутоантигенов и циркулирующих иммунных комплексов, что значительной улучшает состояние пациента.

Своевременно начатое адекватное лечение фиброзирующего альвеолита позволяет не только улучшить качество жизни у пациентов с данным заболеванием, но и значительно ее продлить.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru