Феохромоцитома

Надпочечники являются парными эндокринными железами, расположенными ретроперитонеально на уровне 12 грудного и 1 поясничного позвонков над верхними полюсами почек. У взрослого человека он имеет треугольную форму, размерами 4х2х0,3 см. Вес одного надпочечника примерно 4-5 г.

Феохромоцитома является опухолью из хромаффинных клеток, секретирующей катехоламины. Феохромоцитомы образуются из клеток СНС (симпатической нервной системы) – клетки гребешка нервной трубки, которые в процессе развития дифференцируются на две популяции клеток:

  • Симпатобласты (формируют симпатические ганглии)
  • Хромаффинобласты (мигрируют на периферию с симпатобластами, формируя хромаффинные органы, то есть мозговое вещество надпочечников с многочисленными хромаффинными тельцами (предсердными, каротидными, ренальными)).

Частота встречаемости данной опухоли – до 3 случаев на 10000 населения. Примерно на 1000 больных АГ (артериальной гипертензией) приходится около 1 случая феохромоцитомы. Феохромоцитому называют “десятипроцентной опухолью”, из-за того, что 10% выявленных от общего количества феохромацитом образуется не из мозгового слоя надпочечников, а 10% из всех опухолей – двусторонние, вненадпочечниковые, 10% выявляются у детей, 10% носят семейный характер, а в 10% – злокачественные.

Причины развития феохромацитомы

Основа – воздействие избытка катехоламинов на органы и системы, в первую очередь, сердечно-сосудистую систему. Катехоламины между собой различаются не только местом образования, а также сродством к разным типам адренорецепторов. Например, дофамин и норадреналин преимущественно являются альфа-адреномиметиками, а вот адреналин действует на два типа рецепторов, хотя с преобладанием бета-адренергических влияний.

Фермент, который превращает норадреналин в адреналин, преимущественно присутствует в мозговом веществе надпочечников, а отсутствует в экстраадреналовой хромаффиной ткани. Поэтому экстраадреналовые феохромоцитомы секретируют главным образом норадреналин.

Поэтому теоретически следует, если ведущим синдромом является артериальная гипертензия без тахикардии, выраженных метаболических нарушений, тогда опухоль продуцирует норадреналин и дофамин, т.е. располагается она вне надпочечников. Но если наряду с гипертензией есть тахикардия, тремор и потливость, гипертермия с гипергликемией, тогда это надпочечниковая феохромацитома.

Развитие катехоламинового криза, конечно, связан с массированным и одномоментным выбросом катехоламинов в кровь из опухоли. Причинами этого являются:

  • психоэмоциональное напряжение
  • кровоизлияние в опухоль
  • большие физические нагрузки
  • введение симпатомиметиков, инсулина, сердечных гликозидов
  • прием таких пищевых продуктов, как цитрусовые, сыр, красные вина, шоколад, горчица.

Симптомы феохромацитомы

Чаще всего проявляются артериальной гипертензией. Она может протекать в виде трех вариантов: постоянная форма с кризами, кризовая форма, постоянная форма.

Наряду с АГ, данные опухоли сопровождаются множеством иных симптомов, синдромов. Их возникновение определяется спектром гормонов, синтезируемых опухолью, так как это не только катехоламины, а также и другие биогенные амины, выделяемые опухолевой тканью. Более часто встречаются головные боли, нервозность и раздражительность, потливость, сердцебиение, похудание, тошнота, слабость и утомляемость, рвота.

Сочетание АГ с триадой симптомов, включающей головную боль, потливость и тахикардию – имеет диагноз феохромоцитомы специфичностью до 94% и чувствительность до 90%.

Самое опасное осложнение феохромоцитомы – катехоламиновый криз. Есть несколько важных клинических и анамнестических ориентиров, позволяющих предположить опухолевую природу такого пароксизма:

  • Тахикардия, бледность, тремор, гипергидроз, широкие зрачки
  • Острое развитие, относительно быстрое купирование криза
  • Высокая систолическая артериальная гипертензия (более 250/130)
  • Повторные похожие кризы в анамнезе
  • Есть связь гипертонического криза с провоцирующими факторами
  • Есть явления гиперметаболизма: гипергликемия, глюкозурия, повышение температуры, похудание
  • Имеется пародоксальная гипертензионная реакция, то есть подъем АД в ответ на обычную гипотезивную терапию, на некоторые антигипертензионные препараты и анестетики.

В момент криза на ЭКГ есть инверсия зубца Т, а также блокады ножек пучка Гиса с различными экстрасистолами и даже картиной острого инфаркта. После него эти нарушения исчезают. Такой криз высоко опасен для жизни. Иногда при вненадпочечниковой локализации опухоли катехоламиновые кризы протекают под маской острой акушерско-гинекологической и хирургической патологии. Часто проводятся диагностические лапаротомии, которые производились во время катехоламинового криза, который маскировался под острую кишечную непроходимость, прободную язву желудка, деструктивный холецистопанкреатит. Следует помнить, что манифестация у женщин опухоли нередко происходит в период беременности, тогда катехоламиновый криз сильно похож на токсикоз беременных. Надо помнить об особенностях таких кризов, изложенных выше.

Диагностика феохромацитомы

Самое информативное лабораторное исследование при диагностике феохромоцитомы – определение выведения ванилилминдальной кислоты (ВМК) с мочой. Еще большее значение имеет экскреция ВМК в трехчасовых порциях мочи, собранных после гипертонического криза.

Плазменный уровень адреналина, норадреналина достаточно варьирует у здоровых людей, поэтому создает значительные трудности в интерпретации. Повышение уровней адреналина примерно в 5 раз, а норадреналина в 4 раза часто свидетельствует о феохромоцитоме.

В более сомнительных случаях проводятся блокирующие пробы с празозином, фентоланином, тропафеном (альфа-адреноблокаторы). Данные пробы удобны, так как могут одномоментно использоваться и как диагностические, и как лечебные мероприятия. В начале пробы артериальное давление должно быть 190/120, так как при проведении пробы в ситуации феохромоцитомы оно должно снизится не менее чем на 50, но регистрация АД проводится на протяжении 10 мин.

После лабораторно подтвержденной гиперпродукции катехоламинов проводят топическую диагностику феохромоцитомы. Предпочтение нужно отдавать неинвазивным методикам интроскопии: например, ультразвуковому с радиоизотопным сканированией, магнитно-резонансной с компьютерной томографией.

Лечение феохромацитомы

Основной метод лечения – оперативный. Предоперационная подготовка осуществляется альфа-адреноблокаторами и бетта-адреноблокаторами. Такие препараты, как фентоламин и празозин – средства выбора для ликвидации катехоламинового криза.

После удаления опухоли, если поражения не достигли необратимой стадии в сердечно-сосудистой системе, почках и сосудах почек, то наступает полное выздоровление пациента.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь [email protected]