Болезнь Бюргера

Болезнь Бюргера (или облитерирующий тромбангиит) – это системное воспалительное иммунопатологическое заболевание вен и артерий, особенно мелкого и среднего диаметра, с элементами аутоиммунной природы.

Болезнь впервые была описана в 1908 г. Л. Бюргером. Болеют мужчины в молодом возрасте чаще, чем женщины, при этом патологический процесс характеризуется определенной локализацией и набором клинических проявлений. Так, болезнь Бюргера стартует часто с поражения мелких артерий стоп и кистей. Основной фактор развития – выраженный воспалительный процесс, который вызывает артериальную и венозную закупорку на поздних стадиях заболевания, а также сдавливание всего нервно-сосудистого пучка разросшейся соединительной тканью. Болезнь быстро прогрессирует, часты обострения, которые обычно провоцируются холодом или курением.

Данное заболевание широко распространено в Японии, Израиле, Индии (страны «Шелкового пути»), в странах Южной Азии, значительно реже оно встречается в Европе и США.

Классификация болезни Бюргера

Выделяют 3 типа болезни, зависящие от участка артериального русла с затрудненным кровотоком:

• Дистальный (нижний) тип, характеризующийся закупоркой артерий мелкого калибра на кисти, предплечье, стопе, голени (65% от общего числа).
• Проксимальный (верхний) тип, поражающий артерии среднего и крупного диаметра (подвздошная, аорта, бедренная) (20%).
• Смешанный тип, сочетающий два первых типа поражения(15%).

Причины болезни Бюргера

Точная причина не установлена, но выделяют следующие факторы развития:

• Инфекционный фактор – это заболевание, сходное с вирусной, сальмонелезной, стрептококковой, риккетсиозной и хламидийной инфекцией.
• Нейроэндокринный фактор – развитие спазма в системе микроциркуляции из-за высокого уровня адреналина в крови, являющегося результатом повышенной функции надпочечников.
• Неврогенный фактор – спастическая дистрофия, тромбообразование и закупорка периферических артерий из-за органических изменений в нервных стволах.
• Аутоиммунный фактор – наработка аутоантител к коллагену, эластину, эндотелиоцитам, ламинину с образованием ЦИК (циркулирующих иммунных комплексов) и развитием антифосфолипидного синдрома.
• Генетический фактор – наблюдается эндемичность заболевания.
• Табакокурение – никотин токсически и гипоксически влияет на эндотелиальные клетки, уменьшая выработку вазоактивных пептидов с развитием спазма, тромбоза и закупорки периферических артерий.
• Повреждающие факторы – аллергические реакции, травма, отморожение, интоксикация мышьяком.

Морфологически в сосудах происходит воспаление стенок мелких и средних вен и артерий конечностей, могут образоваться тромбы. В позднюю стадию развивается околососудистое разрастание соединительной ткани, закупорка просвета сосудов. Воспалительный процесс имеет волнообразное течение, т.е. на протяжении месяцев, лет, приводя к закупорке сосудов.

Симптомы болезни Бюргера

Болезнь Бюргера обычно подозревают тогда, когда у мужчин в 20-40-летнем возрасте появляются характерные жалобы, связанные с хронической ишемией (недостаточностью кровотока) нижних конечностей, такие как зябкость конечностей, высокая чувствительность к низким температурам, слабость нижних конечностей, парестезии, онемение, судороги. Могут появляться трофические расстройства кожи в виде язв на стопе и пальцах, некрозов или гангрены.

Патологический процесс стартует с поверхностного мигрирующего узелкового флебита (воспаление вен). Узелки имеют определенную локализацию, сопровождающиеся кожной эритемой (покраснением), напряжением при прикосновении. Холодовая чувствительность отмечается часто на кистях, т.е. при воздействии холода пальцы вначале белеют, а затем синюю, и в заключение красную окраску.

Один из характерных и типичных симптомов – периодическая боль в подъеме стопы при физической активности, а в покое исчезает быстро. Боли редко возникают и в области лодыжек, что бывает тогда, когда заболевание не распространяется проксимально и не поражает закупоркой ни поверхностную бедренную, ни подколенную артерии. При поражении кистей закупорки обычно двусторонние, симметричные, приводящие к болям в кистях, а также появлению сильно болезненных и тяжело заживающих язв на пальцах.

Диагностика болезни Бюргера в Израиле

Отсутствие типичных клиническо-лабораторных признаков затрудняет диагноз.

• Когда появляются жалобы на перемежающуюся хромоту у мужчин 20-40 лет, курильщиков можно думать о болезни Бюргера.
• Физикальное обследование: выявляется интенсивное покраснение стоп, отсутствует пульс на стопах, тогда как он сохранен на бедренных и подколенных артериях, уменьшены частота и наполнение пульса у больного может быть заподозрен облитерирующий тромбангиит.
• Ультразвуковая допплерография
• Электротермометрия
• Реовазография
• Капилляроскопия и графия
• Ангиография: отмечается сегментарное сужение сосудов, часто симметричное, что отличает это от атеросклеротического процесса, характеризующегося асимметрией и диффузным поражением на протяжении сосуда.

Лечение болезни Бюргера в Израиле

Консервативная терапия назначается при спастической стадии:

• Устранение причины (охлаждения, курения)
• Рекомендуется дозированная ходьба с целью развития коллатералей сосудов на конечностях
• Устранение спазма сосудов (спазмолитики, ганглиоблокаторы, периферические холинолитики (андекалин, падутин, калликреин-депо), препараты никотиновой кислоты.
• Нормализация функций ЦНС (седативные препараты, анксиолитики)
• Физиотерапевтические методы (диадинамические токи, диатермия на поясничную область)
• Улучшение реологии (движения по сосудам) крови
• Нормализацию свертывающей и противосвертывающей систем крови: назначение антикоагулянтов (гепарин, клексан, фраксипарин) и дезагрегантов (аспирин, клопидогрель) для снижения рискатромбоза, увеличения «текучести» крови в капиллярах
• Кортикостероидные препараты
• У больных с вторичной инфекцией назначаются антибиотики
• Плазмаферез и гипербарическая оксигенация

Оперативное лечение включает:

• Радикальные операции: эндартериоэктомия (удаление эндотелия сосудапри протяжённости закупорки артерии до 15 см), шунтирование (создание шунта в обход суженного участка артерии), протезирование (использование эксплантатов), стентирование (установка каркаса – стента в сосуд).
• Паллиативные операции: операция Лериша (удаление наружной оболочки магистральных артерий циркулярно), периартериальная симпатэктомия, поясничная симпатэктомия по Диецу, трансплантация на голень большого сальника, артериализация венозного русла, использование аутокрови.
• При некрозах пораженных пальцев рук проводится ампутация;
• При гангрене стопы или ее пальцев проводится низкая(экономная) ампутация.